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小腦功能損害

肌陣攣性小腦性協(xié)調障礙(dyssynergia cerebellaris myoclonica)是以肌陣攣、癲癇、小腦性共濟失調為特征的臨床綜合征，由Ramsay-Hunt于1921年首次報道，故又稱(chēng)Ramsay-Hunt綜合征。肌陣攣性小腦協(xié)調障礙呈常染色體顯性遺傳病，同胞中多有發(fā)病，但也有散發(fā)病例，OMIM：159700。 Gilbert觀(guān)察發(fā)現有的肌陣攣性小腦協(xié)調障礙患者的家系中遺傳方式并不能完全用常染色體顯性遺傳的規律來(lái)解釋?zhuān)蚨J為可能是常染色體顯性遺傳而外顯不全所致。近年來(lái)對于肌陣攣性小腦性協(xié)調障礙是一個(gè)疾病實(shí)體還是一個(gè)綜合征有較大的爭議，1990年Marseille協(xié)作組將肌陣攣性小腦性協(xié)調障礙分成兩大類(lèi)，即進(jìn)行性肌陣攣性癲癇(progressive myoclonic epilepsy，PME)和進(jìn)行性肌陣攣性共濟失調(progressive myoclonie ataxia，PMA)。PME是指肌陣攣伴有癲癇發(fā)作和進(jìn)行性神經(jīng)功能衰退，如輕度共濟失調和癡呆;PMA是指肌陣攣、進(jìn)行性小腦性共濟失調，癲癇發(fā)作并不頻繁。其臨床表現為小腦功能損害。

小貼士

患病部位：: 頭部

所屬科室：: 外科

相關(guān)疾病：: 脊髓小腦變性癥

相關(guān)癥狀：

常用檢查：

心電圖指指試驗