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肌肉發(fā)育不良

肌肉發(fā)育不良

先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報道,該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹該癥患者往往同時存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年Parker始稱腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時,腹壁松弛、皮膚形成皺褶外形象梅脯,故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴張肥厚、腎積水、輸尿管擴張睪丸未降等畸形,形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome,PBS)亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等。

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