(一)發(fā)病原因

　　無(wú)晶狀體眼的病因包括有：

　　1.先天性晶狀體缺如或脫位。

　　2.白內障手術(shù)，為最常見(jiàn)的原因。

　　3.眼外傷。

　　4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。

　　(1)Marfan綜合征。

　　(2)Weill-Marchesani綜合征。

　　(3)同型胱氨酸尿癥。

　　(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。

　　5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病

　　(1)Alport綜合征。

　　(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。

　　(3)無(wú)虹膜癥。

　　(4)Ehlers-Danlos綜合征。

　　(5)球形角膜。

　　(6)高賴(lài)氨酸血癥(hyperlysinemia)。

　　6.能導致晶狀體半脫位的眼病

　　(1)牛眼癥(buphthalmus)。

　　(2)眼內腫瘤。

　　(3)成熟期或過(guò)熟期白內障。

　　(4)表皮剝脫綜合征。

　　(二)發(fā)病機制

　　1.光學(xué)模型眼 圖1A為Gullstrand′s正視眼的模型眼，各項參數均以mm示。就屈光力而言，角膜為43.05D，晶狀體為19.11D，眼球總屈光力為58.64D。無(wú)晶狀體眼可看為是一個(gè)喪失調節的高度遠視眼球，正視眼在移去晶狀體后，整個(gè)眼屈光力從58.64D減少到43.05D，僅相當于角膜的總屈光力。圖1B為無(wú)晶狀體眼的模型眼，作一對照就能明顯見(jiàn)到，在無(wú)晶狀體眼中，前主點(diǎn)(H1)和后主點(diǎn)(H2)幾乎都在角膜前表面，而第一結點(diǎn)(N1)和第二結點(diǎn)(N2)各自從正視眼時(shí)角膜后的7.079mm與7.333mm處，向后移至離角膜7.754mm附近。這充分顯示出，在未矯正的無(wú)晶狀體眼中，主點(diǎn)向前移，結點(diǎn)向后移，矯正無(wú)晶狀體眼的過(guò)程中，是結點(diǎn)向前移的過(guò)程。從模型眼的對照圖中，在眼軸為23～24mm的無(wú)晶狀體眼中，平行光線(xiàn)的焦點(diǎn)落在角膜后約31mm處，前焦距為23.22mm，而正視眼中的前焦距(D1)為17.048mm，因此，必須加入一個(gè)能使光線(xiàn)強烈匯聚的高度凸透鏡，才能補償無(wú)晶狀體眼的屈光系統。

　　2.癥狀和體征

　　(1)視力：在無(wú)晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由于無(wú)晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已(圖2)。就視角范圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無(wú)晶狀體眼中視力為6/9，其實(shí)相等于正視眼中的6/12。

　　正視眼的前焦距D1=17.05mm

　　無(wú)晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm

　　比例為23.22÷17.05=1.36

　　比例從1到1.36，意味著(zhù)無(wú)晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就是說(shuō)增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。

　　(2)調節：由于晶狀體缺如，調節完全喪失，所以遠近視力需用不同屈光度的鏡片進(jìn)行矯正。

　　(3)角膜性散光：當無(wú)晶狀體眼是由白內障手術(shù)而獲得時(shí)，存在著(zhù)角膜性散光，多數為逆規性散光。Hennig等報道采用無(wú)縫線(xiàn)囊外摘除術(shù)，術(shù)后6周85.5%的術(shù)眼平均有1.41D的逆規性散光，在術(shù)后6周到1年中逆規性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內障手術(shù)方法是囊外摘除術(shù)或囊內摘除術(shù)，一般術(shù)后45天角膜性散光將得到穩定。超聲乳化白內障摘除術(shù)后，由于切口小，角膜性散光一般不明顯。

　　(4)球面像差：在無(wú)晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時(shí)，只有傍軸光線(xiàn)才能通過(guò)主焦點(diǎn)，而鏡片的近緣光線(xiàn)的折射偏離更大，其焦距短于傍軸光線(xiàn)的焦距，因而產(chǎn)生了球面像差。當無(wú)晶狀體眼通過(guò)這一高度凸透鏡片觀(guān)看前方的物體時(shí)，由于物體周邊各點(diǎn)離鏡片光學(xué)中心的距離不同，物像通過(guò)鏡片時(shí)各點(diǎn)產(chǎn)生了不同的棱鏡像移，當物像從近軸光軸向周邊移開(kāi)時(shí)，此時(shí)其放大率就會(huì )逐漸增加，發(fā)生了物像的變形，稱(chēng)之為枕形畸變(pincushion distortion)(圖3)。

　　其結果是，透過(guò)這一鏡片看物，直線(xiàn)變成曲線(xiàn)，線(xiàn)形世界變成由拋物線(xiàn)組成，當患者移動(dòng)眼球時(shí)，拋物線(xiàn)面繼續改變它們的形狀。通過(guò)鏡片的周邊看物體時(shí)，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長(cháng)。當眼球不動(dòng)而移動(dòng)物體時(shí)，物體看上去移動(dòng)得更快。

　　(5)色像差：當無(wú)晶狀體眼通過(guò)配戴高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時(shí)，由于白色平行光線(xiàn)通過(guò)凸透鏡可出現色光，波長(cháng)越長(cháng)，折射率越小，因此，通過(guò)凸透鏡后，紅光的焦點(diǎn)離透鏡遠，而紫光的焦點(diǎn)離透鏡近，鏡片的周邊光線(xiàn)的折射率比傍軸光線(xiàn)(光學(xué)中心)大。因此，鏡片周邊部產(chǎn)生的色光焦點(diǎn)和中心部不同，即當眼球通過(guò)矯正透鏡的周邊部看物體或光線(xiàn)時(shí)，出現了色像差。

　　(6)視野：無(wú)晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。

　　當無(wú)晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進(jìn)行矯正時(shí)，患者看物體時(shí)可出現一個(gè)移動(dòng)的環(huán)形暗點(diǎn)(圖4)，稱(chēng)為“像跳”現象(jack-in-the-box)(圖5)。所謂環(huán)形暗點(diǎn)，是指中央及周邊部視野能夠看見(jiàn)，而在視野的中央與周邊之間范圍內出現暗點(diǎn)。這是因為通過(guò)鏡片中央部的光線(xiàn)，能夠聚焦在視網(wǎng)膜上，而被看得清楚。通過(guò)鏡片邊緣部位的光線(xiàn)，由于凸透鏡的三棱鏡效用，造成不良折射，不能在視網(wǎng)膜上聚點(diǎn),因而不能看見(jiàn)物體。至于通過(guò)透鏡旁的光線(xiàn)，無(wú)不良折射發(fā)生，仍然能到達視網(wǎng)膜，物像雖不清楚但仍然存在，這樣就形成了環(huán)形暗點(diǎn)。

　　圖4所示，當眼球在原位時(shí)，在無(wú)晶狀體眼前近距離放置一凸透鏡矯正鏡片時(shí)，由于鏡片的三棱鏡效用，造成了15o的環(huán)形暗點(diǎn)。當眼球轉動(dòng)時(shí)，暗點(diǎn)對向移動(dòng)。當眼球轉動(dòng)到鏡片周邊部位時(shí)，暗點(diǎn)和眼球的移動(dòng)方向相反，向更中心的部位移動(dòng)。這樣，當患者觀(guān)察一個(gè)物體，而將眼球轉向這一物體時(shí)，暗點(diǎn)也隨之移動(dòng)而擋住這一物體。當眼球從這一物體處移開(kāi)時(shí)，暗點(diǎn)再次移動(dòng)，物體又能被看到，物體從觀(guān)察處被晃入或晃出，故稱(chēng)為玩偶盒現象(圖5)。

　　(7)雙眼視力：在單眼無(wú)晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無(wú)晶狀體眼患者中，雙眼視力也不總是存在的。