(一)發(fā)病原因

　　病因尚未清楚。已發(fā)現本病發(fā)生于感染性單核細胞增多癥及痢疾之后;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認為本病為自身免疫性自主神經(jīng)病，類(lèi)似嗜神經(jīng)病毒感染;但目前多認為是一種對自主神經(jīng)節或節后神經(jīng)纖維的異常免疫反應。

　　(二)發(fā)病機制

　　目前傾向于認為該病與病毒感染后的異常免疫反應有關(guān)。

　　1.周?chē)窠?jīng)自身免疫功能障礙 國內外學(xué)者腓腸神經(jīng)活檢顯示，本病有髓鞘纖維及無(wú)髓鞘纖維均明顯減少，伴軸突變性，病變主要發(fā)生在小纖維，與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合并周?chē)窠?jīng)感覺(jué)、運動(dòng)障礙，腦脊液蛋白定量增高，細胞數正常，預后良好。故有人認為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類(lèi)型。

　　2.病毒感染 近年發(fā)現某些嗜神經(jīng)病毒對自主神經(jīng)節及節后纖維的直接侵害，可能是導致本病的重要機制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現的患者，用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽(yáng)性，進(jìn)一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位于小腸肌層、腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒。

　　本病病理改變：主要是發(fā)生于周?chē)蛑袠凶灾魃窠?jīng)系統;直接影響周?chē)窠?jīng)節或節后交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)的功能。表現為神經(jīng)元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經(jīng)活檢在疾病發(fā)病期間無(wú)異常，但發(fā)病數年后仍然存在自主神經(jīng)功能不全的患者，可見(jiàn)到無(wú)髓鞘神經(jīng)纖維的數量比正常增加，并伴有再生性改變。