常見(jiàn)的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統完全閉塞6個(gè)月以上即可引起此型肝硬化。

　　病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當于不全分隔型。肝外觀(guān)常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網(wǎng)狀、核消失，稱(chēng)為網(wǎng)狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門(mén)管區膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門(mén)脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時(shí)則見(jiàn)門(mén)管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。

　　2.原發(fā)性膽汁性肝硬化 本病又稱(chēng)慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見(jiàn)，病因不明，可能與自身免疫反應有關(guān)。多發(fā)生于中年以上婦女。臨床表現為長(cháng)期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無(wú)明顯病變，門(mén)管區小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。