(一)發(fā)病原因

　　1.解剖學(xué)因素 髂動(dòng)脈與髂靜脈的解剖關(guān)系是髂靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的基礎。雙側髂總靜脈于第5腰椎體中下部平面的右側，匯合成下腔靜脈而沿脊柱上行。右髂總靜脈幾乎成直線(xiàn)與下腔靜脈連續，而左髂總靜脈則自骨盆左側橫行向右，于腰骶椎之前與下腔靜脈匯合時(shí)幾乎成直角。腹主動(dòng)脈則自脊柱左旁下行，于第4腰椎體下緣平面分為左、右髂總動(dòng)脈，故右髂總動(dòng)脈跨越左髂總靜脈的前方，然后向骨盆右下延伸。有研究發(fā)現，在近3/4人體內，右髂總動(dòng)脈于雙側髂總靜脈匯合點(diǎn)水平跨越左髂總靜脈;1/5的人在這一點(diǎn)輕度偏上的水平，少數人在這一點(diǎn)的下方。這樣，左髂總靜脈或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方，同時(shí)又被跨越于其前方的右髂總動(dòng)脈壓向后方，使其處于前壓后擠的解剖位置。當人體直立而腰骶部高度前傾時(shí)，生理性前凸加劇使壓迫更加明顯;當人體處于坐位時(shí)，壓迫得以緩解或消失。

　　偶爾，左髂總靜脈的壓迫來(lái)源于低分叉的腹主動(dòng)脈、扭曲的左髂總動(dòng)脈、膀胱、腫瘤、異位腎臟等。

　　2.靜脈腔內異常結構 McMurrich、Erich和Krumbharr等分別對大量無(wú)顯著(zhù)左下肢靜脈疾病表現的尸體進(jìn)行解剖學(xué)觀(guān)察后發(fā)現，左髂總靜脈受壓和腔內粘連的發(fā)生率分別為32.3%、23.8%和14%。1956年，May和Thurner提出在尸解中有22%存在左髂總靜脈腔內類(lèi)似嵴狀的結構，這種嵴狀結構包含纖維細胞、膠原和大量毛細血管。由于胎兒髂總靜脈腔內找不到這種結構，故他們認為這是由于左髂總靜脈受右髂總動(dòng)脈和第5腰椎壓迫的一種獲得性反應結果。Pinsolle等細致觀(guān)察130具尸體的腔-髂靜脈連接點(diǎn)，其中121具尸體的左髂總靜脈腔內存在異常結構。他將其分為5類(lèi)：

　　(1)嵴：雙髂總靜脈連接點(diǎn)處呈矢狀位的三角形垂直突向腔內的細小結構。

　　(2)瓣：髂總靜脈側緣的類(lèi)似燕窩的結構。

　　(3)粘連：靜脈前后壁一定長(cháng)度和寬度的融合。

　　(4)橋：長(cháng)條狀結構將管腔分為2～3個(gè)不同口徑和空間方向的部分。

　　(5)束帶：隔膜樣結構使管腔形成類(lèi)似篩狀的多孔狀改變。髂總靜脈內異常結構來(lái)源和意義仍存在爭論。

　　目前更傾向于解釋為右髂總動(dòng)脈、腰骶椎與左髂總靜脈的緊密接觸，以及動(dòng)脈搏動(dòng)使靜脈壁反復受刺激，引起靜脈的慢性損傷和組織反應所致。這一觀(guān)點(diǎn)主要依據為：①這一解剖結構位置相當恒定，總是在右髂總動(dòng)脈與左髂總靜脈的鄰近點(diǎn)水平;②動(dòng)靜脈之間存在致密的纖維組織;③腔內正常的內膜、中膜組織被一種整齊的結締組織代替，表面覆蓋一層正常的內皮細胞，這種結構與機化的血栓顯著(zhù)不同。另一種觀(guān)點(diǎn)涉及先天性因素，認為這種腔內異常結構同新生組織或炎性組織的類(lèi)似粘連結構在組織學(xué)上明顯不同。其次，從胚胎發(fā)育上來(lái)說(shuō)，右髂總靜脈完全來(lái)源于右骶主要靜脈;左髂總靜脈來(lái)源于雙側骶主要靜脈的融合，并常形成2個(gè)或2個(gè)以上管道，靜脈內異常結構來(lái)源于這些管道在發(fā)育過(guò)程中的退化不完全。據文獻報道，該組織結構的存在具有家族史傾向。

　　3.繼發(fā)血栓形成 在髂靜脈受壓和腔內異常結構存在的基礎上，一旦合并外傷、手術(shù)、分娩、惡性腫瘤或長(cháng)期臥床，使靜脈回流緩慢或血液凝固性增高等情況，即可繼發(fā)髂-股靜脈血栓形成。Johnson等認為，避孕藥有助于解釋髂靜脈壓迫綜合征好發(fā)于青年女性。

　　一旦血栓形成，髂靜脈壓迫及粘連段即進(jìn)一步發(fā)生炎癥和纖維化，使髂靜脈由部分阻塞發(fā)展為完全阻塞。由于壓迫和腔內異常結構的存在，髂靜脈血栓形成后很難再通，使左髂總靜脈長(cháng)期處于閉塞狀態(tài)而難以治愈。

　　(二)發(fā)病機制

　　髂靜脈內外因素引發(fā)的管腔狹窄或阻塞所導致的下肢靜脈血流動(dòng)力學(xué)變化，是髂總靜脈受壓綜合征病理生理學(xué)和演變過(guò)程的基礎。

　　1.側支血管形成 盆腔內有豐富的側支靜脈，在減緩髂總靜脈受壓綜合征血流動(dòng)力學(xué)變化中起到重要的作用。以左髂總靜脈為例，可以通過(guò)髂內靜脈—骶前靜脈叢及女性器官靜脈叢對側髂內靜脈。腰升靜脈—骶中、前和外靜脈—腹胸腔和奇靜脈;盆腔靜脈—椎靜脈系統。下肢近端深淺靜脈的分支靜脈，也會(huì )起到一定側支循環(huán)作用。側支循環(huán)的代償能力比較強，例如左側髂腰靜脈、腰升靜脈和骶中靜脈的直徑總和可平均擴大3mm上下。髂總靜脈受壓綜合征靜脈血流動(dòng)力學(xué)變化，在側支循環(huán)能夠代償或負荷不大的情況下，下肢就不會(huì )出現或僅有輕度的臨床表現。

　　2.演變過(guò)程 血流動(dòng)力學(xué)變化的程度，決定于髂靜脈阻塞和所導致靜脈血回流障礙的程度。演變過(guò)程是盆腔和下肢靜脈壓升高—靜脈擴張—繼發(fā)相對性瓣膜關(guān)閉不全、淺靜脈和精索靜脈曲張。婦女盆腔靜脈嚴重擴張，會(huì )形成所謂“子宮旁組織靜脈曲張”。

　　髂靜脈內外病變嚴重時(shí)，多出現明顯的狹窄或阻塞。這是髂總靜脈受壓綜合征發(fā)生髂總靜脈血栓形成的解剖因素。張源亮等報道腔內粘連結構可使髂靜脈縮小4.3%～88.6%，平均33.9%。付家玨等報道1和2個(gè)粘連結構時(shí)，靜脈分別縮小20%和43%。趙軍等35個(gè)肢體由髂總靜脈受壓綜合征引起的下肢深靜脈血栓形成中，管腔狹窄41.7%和100%者分別為31.4%和45.7%。由此可見(jiàn)嚴重狹窄和完全阻塞在靜脈血栓形成中的作用。并認為靜脈狹窄近50%，其形成率將大為增加。