門(mén)靜脈高壓病因各異，其發(fā)病原因迄今為止也仍未完全闡明，但門(mén)靜脈血流受阻是其發(fā)病的根本原因，但并非惟一原因。過(guò)去本癥的病因學(xué)分類(lèi)眾多，諸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。現根據本癥近年來(lái)發(fā)病機制的研究進(jìn)展，結合其病因和解剖部位，又考慮到簡(jiǎn)單實(shí)用，引用Bass & Sombry分類(lèi)法進(jìn)行介紹。

　　1.原發(fā)性血流量增加型

　　(1)動(dòng)脈-門(mén)靜脈瘺(包括肝內、脾內及其他內臟)。

　　(2)脾毛細血管瘤。

　　(3)門(mén)靜脈海綿狀血管瘤。

　　(4)非肝病性脾大(如真性紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤等)。

　　2.原發(fā)性血流阻力增加型

　　(1)肝前型：發(fā)病率<5%。

　　①血栓形成：門(mén)靜脈血栓形成;脾靜脈血栓形成;門(mén)靜脈海綿樣變。

　　②門(mén)靜脈或脾靜脈受外來(lái)腫瘤或假性胰腺囊腫壓迫或浸潤，或門(mén)靜脈癌栓。

　　(2)肝內型：發(fā)病率占90%。

　　①竇前型：早期血吸蟲(chóng)病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、早期原發(fā)性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。

　　②竇型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲(chóng)病及膽管炎等。

　　③竇后型：肝靜脈血栓形成或栓塞、布-卡氏綜合征等。

　　(3)肝后型：占1%。下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、風(fēng)濕性)等。