我們常常會(huì )認為,營(yíng)養不良會(huì )發(fā)生在身體發(fā)育上,忽略掉原來(lái)角膜也會(huì )有營(yíng)養不良現象。
眼角膜,不單單只是一層膜
什么是角膜營(yíng)養不良??
角膜營(yíng)養不良是指受某些異常基因的影響,正常的角膜組織中某種細胞的結構或(和)功能產(chǎn)生進(jìn)行性改變的過(guò)程。并不是由于缺乏維生素或其它營(yíng)養物質(zhì)所致。
由于是受基因的影響,因此具有家族遺傳性,并且常表現為雙眼對稱(chēng)性發(fā)病。
根據病變的位置不同,角膜營(yíng)養不良可以分成很多種。
第一種
上皮基底膜營(yíng)養不良是最常見(jiàn)的前部角膜營(yíng)養不良,表現為雙側性,可能為顯性遺傳,也稱(chēng)地圖-點(diǎn)狀-指紋狀營(yíng)養不良。病理組織學(xué)檢查可見(jiàn)基底膜增厚,并向上皮內延伸;上皮細胞不正常,伴有微小囊腫,通常位于基底膜下,內含細胞和細胞核碎屑。
【臨床表現】女性患病較多見(jiàn),人群中發(fā)病率約2%。主要癥狀是自發(fā)性反復發(fā)作的患眼疼痛、刺激癥狀及暫時(shí)的視力模糊。角膜中央的上皮層及基底膜內可見(jiàn)灰白色小點(diǎn)或斑片、地圖樣和指紋狀細小線(xiàn)條。可發(fā)生上皮反復性剝脫。
【治療】局部使用5%氯化鈉眼藥水和眼膏,人工淚液等粘性潤滑劑。上皮剝脫時(shí)可佩帶軟性角膜接觸鏡,也可刮除上皮后,壓迫繃帶包扎。部分患者采用準分子激光去除糜爛角膜上皮,可促進(jìn)新上皮愈合,有較滿(mǎn)意效果。適當用刺激性小的抗生素眼藥水和眼膏預防感染。
第二種
顆粒狀角膜營(yíng)養不良是角膜基質(zhì)營(yíng)養不良之一,屬常染色體顯性遺傳。目前的研究證實(shí)顆粒狀角膜營(yíng)養不良為5q31染色體位點(diǎn)上的角膜上皮素基因發(fā)生改變所致。病理組織學(xué)具有特征性,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用Masson三重染色呈鮮紅色,用PAS法(過(guò)碘酸-雪夫氏染色)呈弱染,沉淀物的周?chē)课槐粍偣t著(zhù)染,但通常缺乏典型淀粉特征。顆粒物的確切性質(zhì)和來(lái)源仍然不清。可能是細胞膜蛋白或磷脂異常合成或代謝的產(chǎn)物。
【臨床表現】患者10-20歲發(fā)病,但可多年無(wú)癥狀。雙眼對稱(chēng)性發(fā)展,青春期后明顯。發(fā)病時(shí)除視力有不同程度下降外,可不伴隨其它癥狀。當角膜上皮出現糜爛時(shí)可出現眼紅與畏光。角膜中央前彈力層下可見(jiàn)灰白點(diǎn)狀混濁,合成大小不等界限清楚的圓形或不規則團塊,形態(tài)各異,逐步向角膜實(shí)質(zhì)深層發(fā)展,病灶之間角膜完全正常透明。
【治療】早中期無(wú)需治療。當視力下降明顯影響工作與生活時(shí),考慮進(jìn)行角膜移植術(shù)或準分子激光的治療性角膜切削術(shù)(PTK),一般可獲良效。但術(shù)后可復發(fā)。
第三種
Fuch角膜內皮營(yíng)養不良是角膜后部營(yíng)養不良的典型代表。以角膜內皮的進(jìn)行性損害,最后發(fā)展為角膜內皮失代償為特征的營(yíng)養不良性疾病。可能為常染色體顯性遺傳。病理顯示角膜后彈力層散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端處的內皮細胞變薄,內皮細胞總數減少。HE染色和PAS染色可顯示蘑菇狀半球形或扁頂砧樣的角膜小滴輪廓。
【臨床表現】多見(jiàn)于絕經(jīng)期婦女,常于50歲以后出現癥狀及加重。雙側性眼病。早期病變局限于內皮及后彈力層時(shí)無(wú)自覺(jué)癥狀,角膜的后彈力層出現滴狀贅疣,推壓內皮突出于前房。后彈力層可呈彌漫性增厚。有時(shí)內皮面有色素沉著(zhù)。當角膜內皮功能失代償時(shí),基質(zhì)和上皮出現水腫,主覺(jué)視力下降,虹視和霧視。發(fā)展為大泡性角膜病變時(shí)出現疼痛、畏光及流淚。
【治療】早期病例無(wú)癥狀,無(wú)有效治療手段,可試用角膜營(yíng)養藥和生長(cháng)因子。角膜水腫、內皮失代償者治療方案參見(jiàn)大泡性角膜病變章節。
總之,建議:早發(fā)現早治療,效果好。