角膜軟化癥(keratomalacia)是由于缺乏維生素A的高度營(yíng)養障礙造成的早期角膜、結膜上皮干燥、變質(zhì),晚期出現角膜基質(zhì)層的壞死、崩潰。多見(jiàn)于3歲以下兒童,常為雙眼受累。
一、病理原因
【病因學(xué)】
主要是維生素A缺乏,可發(fā)生以下情況:
1.維生素A的攝取量不足以維持體內最低限度的需要量,如人工喂養或斷奶期食物調配不良,營(yíng)養失調;或因、消耗性疾病,家長(cháng)衛生知識缺乏,不適當的“忌口”,如、等。
2.維生素A的吸收不良,患兒有消化道疾病,如胃腸炎,,等,致使維生素A不能吸收作用。
3.消耗量過(guò)多,幼兒發(fā)育成長(cháng)過(guò)快,或患病期間消耗過(guò)多,對維生素A的需求量大,而形成缺乏狀態(tài)。
【病理改變】
早期結膜杯狀細胞消失,上皮細胞玻璃樣變性,并色素沉著(zhù)。后期上皮細胞表層變平增厚,細胞核消失,而呈波狀排列,為角化改變。
內含有瞼板腺分泌物,上皮碎屑、脂肪,干燥桿菌等,因上皮細胞角化而粗糙不平,有泡沫狀之外觀(guān)。
角膜的早期變化與結膜相似,而晚期角化的上皮細胞脫落,前彈力層壞死而消失,實(shí)質(zhì)層,白細胞浸潤壞死,可伴前房積膿。
二、臨床表現
維生素A的缺乏,不但引起結膜、角膜的上皮變質(zhì),身體其他上皮組織系統諸如皮膚、消化道、呼吸道、泌尿道的粘膜上皮以至由于上皮演變百來(lái)的瞼板腺、淚腺等組織亦均發(fā)生或多或少的組織變化。其中最重要的是呼吸道與消化道粘膜方面,可發(fā)生肺炎、支氣管、腸炎,而出現全身皮膚干燥、瘦弱、四肢,、等。其眼部癥狀主要為結膜特別是瞼裂部分的特殊干燥狀態(tài),以及角膜基質(zhì)的壞死變化,病態(tài)過(guò)程分四個(gè)階段。
1.期:患者最早的主沉癥狀,在黑暗環(huán)境下,病人失去健康眼所具有的對適應功能,因此患者晚新時(shí)視物要比白天模糊得多,俗稱(chēng)。主要為維生素A缺乏,致使視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮細胞層桿狀體視紫紅質(zhì)缺乏原料,使暗適應功能下降的表現。嬰幼兒因年齡小而難以表達。
2.干燥前期:球結膜表面失去正常光澤,角膜表面變?yōu)榘档瓱o(wú)光,結膜下血管呈現特殊的紫蘭色調,如把下瞼撐開(kāi),使眼暴露10秒仲,則結膜及角膜表面的模糊狀態(tài)迅速加劇。結膜失去彈性,眼球轉動(dòng)時(shí),球結膜顯示向心性皺紋,角膜感覺(jué)顯著(zhù)下降,瞬目反應不靈,從而加速干燥癥狀的發(fā)展。此時(shí)作球結膜上皮細胞刮屑涂片檢查可以現上皮細胞的角化顆粒及無(wú)數的干燥桿菌。對于此期癥狀的發(fā)現具有重大意義,如能早期診斷及早期治療,便可迅速治愈。
3.干燥期:球結膜明顯干燥,在瞼裂部結膜上可有特殊的銀白色泡沫狀三角形斑,基底朝向角膜,稱(chēng)為畢脫氏(Bitot)。形態(tài)上,干燥斑易用凝結的礦蠟油,眼淚不能濕潤其表面,通常對稱(chēng)出現于兩眼的顳側瞼裂部球結膜,日后鼻側亦可出現,在下瞼部及穹窿部,結膜及半月形皺壁上,呈灰藍色調色素變化,為上皮層內黑色素生長(cháng)所造成,也是缺乏維生素A所獨有的眼部特征。
角膜表面,光澤消失,好象熱氣呵在玻璃上,呈霧狀混濁,如毛玻璃狀。在瞼裂部的角膜緣與結膜的干燥斑相接。角膜周?chē)幕鞚幔砂樯匦宰兓=悄さ闹X(jué)可完全喪失,現象明顯。
4.角膜軟化期:球結膜粗糙肥厚,皺褶明顯,角膜浸潤混濁加重,呈灰黃色或黃白色。角膜迅速自溶成,前房積膿,一般在1~2天內可使整個(gè)角膜組織溶化穿也,最終形成角膜粘連白斑,或完全性角膜葡萄腫,或扁平角膜,眼球萎縮而導致完全性失明。
三、治療
治療原則是改善營(yíng)養狀況,防止角膜,抓著(zhù)最有效的治療時(shí)機,即干燥前期。
1.積極治療全身病。
2.改善營(yíng)養狀況、選含維生素A高這良品,如肝類(lèi)、雞蛋、魚(yú)、乳類(lèi)等,口服維生素A,復合維生素B、C等,消化道疾病口服不能吸收者可給維生素A注射。
3.局部滴清魚(yú)肝油,每日三次,協(xié)同給抗生素眼膏、必要時(shí)擴瞳,包括患眼。檢查時(shí)注意勿壓迫眼球,以免穿孔形成。