角膜營(yíng)養不良是什么？角膜營(yíng)養不良是一系列與家族遺傳有關(guān)的原發(fā)性進(jìn)行性角膜病變的總稱(chēng)。該病多數為常染色體顯性遺性；原發(fā)于角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在20歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對稱(chēng)；病程緩慢，病變區多無(wú)新生血管生長(cháng)；開(kāi)始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜。

　　角膜營(yíng)養不良病變相對靜止或緩慢進(jìn)行。遺傳性角膜基質(zhì)營(yíng)養不良分為結節狀、格子狀、斑塊狀3種類(lèi)型，前兩種為常染色體顯性遺傳，斑塊狀為常染色體隱性遺傳。

　　診斷要點(diǎn)

　　1.有家族史，雙眼對稱(chēng)性發(fā)展。

　　2.結節狀營(yíng)養不良：又稱(chēng)Grenouw氏病I型。常在10歲以前發(fā)病。表現為角膜中央部前彈力層下實(shí)質(zhì)層內灰白色斑點(diǎn)狀混濁，斑點(diǎn)間實(shí)質(zhì)透明。不侵犯周邊部。病情進(jìn)展緩慢，漸向角膜深層基質(zhì)發(fā)展，晚期可有細小新生血管長(cháng)入。早期無(wú)癥狀，中年后視力進(jìn)行性下降。

　　3.格子狀營(yíng)養不良：大多發(fā)病于青少年(10—20歲)，表現為角膜實(shí)質(zhì)內除斑點(diǎn)狀混濁外，尚有條形7昆濁，交叉組成網(wǎng)格狀，可發(fā)展成彌漫性混濁。常局限于中央部。視力損害及刺激癥狀均較結節狀營(yíng)養不良為重。

　　4.斑塊狀營(yíng)養不良：又稱(chēng)Gronenouw氏病R型。3-9歲開(kāi)始雙眼對稱(chēng)性發(fā)病，10歲左右即顯癥狀，視力進(jìn)行性減退，至30歲時(shí)大多數已失明。臨床上相當少見(jiàn)。表現為角膜基質(zhì)呈彌漫性霧狀，間以局灶性、境界不清的白色斑塊狀混濁，從中央向周邊進(jìn)行性發(fā)展。晚期后彈力層可受累。視力呈進(jìn)行性減退。

　　5.染色體檢查有助于診斷。

　　治療原則

　　1.早期對癥治療。

　　2.晚期嚴重影響視力者行角膜移植手術(shù)。

　　療效評價(jià)

　　1.治愈：角膜上皮愈合，癥狀消失或角膜移植片透明愈合。

　　2.好轉：癥狀減輕或角膜移植后視力改善。

　　3.未愈：上皮糜爛，大泡形成或角膜移植片混濁。

　　小編提醒：在日常生活中應定期去醫院檢查，做到早發(fā)現早治療，以免耽誤病情。