皮膚性和系統性漿細胞增多癥(CSP)是一種以全身各系統的成熟漿細胞浸潤為特征的良性罕見疾病，最常累及皮膚、淋巴結以及骨髓。

　　該病好發(fā)于日本人，臨床表現為多發(fā)的紅棕色斑塊、結節(jié)或斑片對稱性的分布于面部、頸部、軀干以及腋窩，無任何自覺癥狀，常伴多克隆高γ球蛋白血癥，皮膚組織病理學特點表現為真皮內血管或者附屬器周圍致密的成熟的漿細胞浸潤，免疫組化常顯示漿細胞同時表達κ和λ輕鏈，顯示浸潤的漿細胞為多克隆性增殖。迄今病因及發(fā)病機制不明。

　　目前尚沒有標準的治療方案。CSP屬于良性漿細胞增生性疾病，總體而言預后較好，罕見伴發(fā)腫瘤或者惡變。需要警惕少數患者合并系統癥狀如間質性肺炎、腎衰及白血病時預后較差。因此，對于CSP的病人積極的篩查及長期的隨訪是必要的。