隆突性皮膚纖維肉瘤是一種罕見的交界惡性/潛在低度惡性腫瘤，局部復(fù)發(fā)率高，遠處轉(zhuǎn)移率低。隆突性皮膚纖維肉瘤好發(fā)年齡20~50歲，好發(fā)部位為軀干，典型臨床表現(xiàn)為在萎縮性斑塊基礎(chǔ)上出現(xiàn)直徑大小不一的多發(fā)硬性結(jié)節(jié)，組織學(xué)特征由單一編席樣或車輻狀排列的梭形細胞組成，呈浸潤性生長。

　　隆突性皮膚纖維肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方式是局部擴大切除，外科切緣通常要求為2~3cm。Mohs手術(shù)以及改良Mohs手術(shù)有良好的治療前景，術(shù)后可適當(dāng)輔以放射治療。近年來，隆突性皮膚纖維肉瘤發(fā)病機制得到進一步闡明，90%的隆突性皮膚纖維肉瘤患者發(fā)生染色體17和22重排，靶向藥物方面已批準(zhǔn)伊馬替尼可用于治療不能切除和（或）轉(zhuǎn)移和（或）復(fù)發(fā)性隆突性皮膚纖維肉瘤患者。