膀胱外翻和泄殖腔外翻，此兩種畸形是泌尿生殖系統中最嚴重、最復雜的類(lèi)型,均外翻又均有顯著(zhù)的恥骨聯(lián)合分離。此病最早發(fā)生于胚胎第6周，表現為由中胚層衍化的臍部下方的腹壁在中線(xiàn)部未能正常融合，同時(shí)伴有泌尿生殖竇或生殖結有發(fā)育上的缺陷,其結果可產(chǎn)生輕重不一的、各種各樣的畸形,如雙陰莖、尿道上裂或伴尿道重復畸形、膀胱上裂、膀胱外翻和泄殖腔外翻等，其中典型的膀胱外翻約占60%,尿道上裂約占30%，泄殖腔外翻約占10%。膀胱外翻的發(fā)生率約為1/30000次分娩，男女之比約為3∶1。

　　1膀胱外翻

　　因膀胱前壁未形成，又無(wú)腹壁組織覆蓋其上，放并外翻的膀胱邊緣部分直接與腹部皮膚相連，故膀胱三角區及輸尿管口皆暴露在外，有時(shí)前腹壁缺損累及整個(gè)尿道與膀胱頸，可表現為所謂完全性尿道上裂。膀胱外翻在X線(xiàn)片上顯示為恥骨聯(lián)合分離，其原因是兩側髂骨向外旋轉與向外移位,兩側恥骨向外旋轉,并均有腹直肌分離。恥骨聯(lián)合的寬度隨膀胱外翻輕、重程度的不同而改變,有時(shí)尚可伴發(fā)脊柱畸形或脊膜膨出。

　　2影像學(xué)表現

　　靜脈尿路造影(IVU)可見(jiàn)上部泌尿道極少并發(fā)先天畸形，其下段輸尿管往往輕度擴張,先彎向外側，然后轉向內側,并輕微向上呈“鉤”形進(jìn)入膀胱。長(cháng)期未經(jīng)治療的患者,因粘膜擦傷、感染和鱗狀化生,致使膀胱輸尿管交界處梗阻，因而引起上部泌尿道不同程度的積水、擴張。泄殖腔外翻則在IVU可見(jiàn)外翻的左半膀胱和右半膀胱各連接1條輸尿管。MRI或超聲有助于顯示雙子宮，還可發(fā)現盆肌發(fā)育不全。