梅-羅綜合征(Melkersson-Rosenthalsyndrome)又稱肉芽腫性唇炎綜合征或唇腫、面癱、裂舌三聯(lián)癥。最早由瑞士Melkersson和德國Rosenthal報告的面部血管神經性水腫伴有面癱和溝紋舌的綜合征，簡稱MRS。其典型特征為：①面部反復發(fā)作的腫脹，最終形成永久性的肉芽腫性病變；②反復發(fā)作的面神經麻痹；③出現溝紋舌。

　　1、病因

　　病因不明，遺傳因素、感染因素、過敏因素、血管舒縮失調可能與本病有關。臨床上有時可發(fā)現誘發(fā)因素，如牙源性感染性病灶等。也有文獻報道機體與對桂醛、酒精、鈷、可可、谷氨酸鈉、桂皮過敏有關。也有人認為是結節(jié)病(類肉瘤病)的變異型。

　　2、病理

　　除唇部標本可見肉芽腫性唇炎的病理表現外，其他特征性臨床癥狀都不能找到病理依據。唇部腫脹區(qū)的組織標本有典型的上皮樣細胞肉芽腫表現。為慢性肉芽性炎癥組織中由上皮樣細胞形成的結節(jié)和郎格罕氏細胞，并可見到間質水腫和血管炎。其表現與肉芽腫性唇炎、結節(jié)病，不易區(qū)別。

　　3、臨床表現

　　患者以20歲以下青年較多見，男女比例接近或男性稍多。梅·羅綜合征的三聯(lián)征為復發(fā)性口面部腫脹、復發(fā)性周圍性面癱、裂舌，這些癥狀可能同時發(fā)生或間隔數月至數年發(fā)生。

　　復發(fā)性口面部腫脹可表現為唇、頰、牙齦、舌、鼻部、眼瞼等部位的腫脹，但以唇腫為主。

　　復發(fā)性周圍性面癱以突然發(fā)病為特征，與貝爾面癱不易區(qū)分，面癱通常為單側的，也可雙側受累，可自發(fā)地消失，有間歇性，繼而成永久性，部分或全部面神經支配區(qū)域有麻痹癥狀。若單側性唇腫時，面癱可以與唇腫不在同側。有的病例還出現嗅神經、舌咽神經和舌下神經麻痹癥狀，而有嗅覺異常。

　　裂舌被認為有遺傳傾向，為不全顯性遺傳，舌背面出現深溝，沿主線向周圍任何方向放射狀排列。舌體可腫大，可由深溝中的細菌、真菌引發(fā)的慢性感染引起，舌部可出現味覺異?；蛭队X減退。

　　典型的梅一羅綜合征的三聯(lián)征同時發(fā)生并不常見。多數表現為不完全的單癥狀型和不全型。單癥狀型常表現為唇腫，其基本表現與肉芽腫性唇炎相同，不全型包括經典三聯(lián)征中的兩種。

　　除三聯(lián)征外，梅·羅綜合征可出現復發(fā)性顱面自主神經系統(tǒng)的癥狀，包括：偏頭痛、聽覺過敏、唾液分泌過多或過少、面部感覺遲鈍等。梅·羅綜合征在口內的表現還有口腔粘膜腫脹，感覺異常。

　　4、診斷

　　該病主要依靠三聯(lián)典型癥狀可以做出臨床診斷，出現兩項主癥即可診斷為不全型梅·羅綜合征，三項主癥俱全者診斷為完全型，但不多見。唇部腫脹應結合組織學檢查，以排除肉芽腫性唇炎以外的其他唇部疾病。

　　5、鑒別診斷

　　本病面癱應與貝爾面癱鑒別，舌裂應與溝紋舌鑒別，唇部腫脹應與慢性糜爛性唇炎、腺性唇炎等其他唇部疾病鑒別。典型的梅羅綜合征往往有同時或先后發(fā)作的三聯(lián)征，而后者常為單發(fā)癥狀。但早期不全型梅-羅綜合征較難鑒別。

　　6、治療

　　早期面癱可用皮質類固醇，尤其是面癱出現后的前兩周對無激素禁忌證者應抓緊足量使用，可用地塞米松針劑5毫克肌注。隔日晨間注射，或口服地塞米松，每片0.75毫克，每日3次，每次4片?；蚩诜娔崴桑科?毫克，每日2次，每次4～6片。使用2周后，若癥狀好轉或穩(wěn)定可逐步減量，每周減量20％。服用激素劑量較大時，應注意用氯化鉀片等補鉀，以免因使用大劑量激素引起低鉀，但補鉀過量會產生高鉀血癥癥狀，所以要以血鉀化驗指標為依據。

　　唇部腫脹區(qū)可局部注射潑尼松龍注射液。每3天1次，每次0.5毫升，但注射療程不宜超過1個月。對長期唇腫形成巨舌者，可考慮手術、激光、放療等治療措施，以改善外形和功能。

　　裂紋舌可用2％碳酸氫鈉液、氯己定液、3％復方硼酸液等于進食后含漱。含漱時務必將舌背拱起，充分暴露溝裂，沖洗清除食物殘渣，防止繼發(fā)感染。

（責任編輯：張彩紅）