腎的先天性畸形

治療：目前尚無(wú)任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。為此早期發(fā)現，防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展，及時(shí)正確的治療已出現的并發(fā)癥至關(guān)重要。必要時(shí)應及給予腎替代療法，能提高生活質(zhì)量，延長(cháng)生存時(shí)間，
主要治療方法如下：
1)一般治療：對腎明顯腫大者，應注意防止腹部損傷。肌酐清除率正常時(shí)，不限制飲食，水分及電解質(zhì)等的攝入。當患者處于腎功衰竭及尿毒癥時(shí)，應按相應的治療原則處理。2)囊腫減壓術(shù)：囊腫去頂減壓術(shù)，減輕了囊腫對腎實(shí)質(zhì)的壓迫，保護了剩余的腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發(fā)展，對早中期患者有降壓、減輕疼痛、改善腎功能、延長(cháng)生存期等優(yōu)點(diǎn)。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)，雙側均應手術(shù)，囊腫減壓必須徹底。不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。晚期病例減壓治療已無(wú)意義。自Roving報道應用囊腫穿刺減壓以來(lái)，對這種手術(shù)能否減輕患者痛苦和延長(cháng)生命，一直有爭論。我們自1987年以來(lái)對28例多囊腎(55側腎)進(jìn)行囊腫穿刺治療取得好的效果。其中19例進(jìn)行穿刺硬化治療隨診1～10年，腎功正常效果好，其適應證是：囊腫大囊(4cm以上)在4個(gè)以?xún)绕溆喽际切∧遥I功能尚好，或有輕度改變。采用分次穿刺硬化治療。其余9例(18側腎臟)因囊腫大小相差不等，或大囊腫多，腎功改變明顯，是中晚期患者，患者拒絕手術(shù)治療，我們不僅對囊腫進(jìn)行穿刺抽液減壓治療，也延長(cháng)了患者的生命。有5例已堅持穿刺抽液減壓4～5年，腎功仍維持在原來(lái)狀態(tài)2例，3例腎功能改善。
3)中藥治療：有報道采用溫陽(yáng)益腎、健脾利水的治療原則取得一定療效，延緩了進(jìn)程。主要藥物有茯苓、白術(shù)、陳皮、澤瀉、巴戟天、淫羊藿、補骨脂、制附片，白芍、干姜、生苡仁和豆卷等。　　
4)透析與移植：進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)，應立即予以透析治療。宜首先血液透析。由于多囊腎患者血細胞壓積和血粘度相對較高，易形成血栓而堵塞透析造瘺管，如有條件可做腎移植術(shù)。

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