一、再生障礙性貧血：
一般治療
避免誘發(fā)因素，勿用抑制骨髓的藥物，不用非甾體類(lèi)抗炎藥。重型病人加強隔離，注意皮膚、口腔、外陰衛生，感染時(shí)加強抗炎治療;血紅蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細胞懸液;有嚴重出血時(shí)輸血小板懸液。
藥物治療
(1) 雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，為治療慢性再障首選藥物，其發(fā)生療效時(shí)間常在服藥2-3月后。目前常用的品種及劑量如下，可任選一種。
丙酸睪丸酮 50～100mg/d，肌內注射，6月以上;司坦唑(康力龍)2～4mg，每天3次，1～2年;大力補(17-去氫甲基睪丸酮)15～30mg/d，6月以上;安雄40～80mg，每天3次;達那唑0、4～0、8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉潴留，兒童則有骨骼成熟加速，須和腎上腺皮質(zhì)激素合用。通常康力龍等口服藥物的肝毒性較丙睪大，而雄性化作用較后者輕。雄激素副作用為可逆性，隨藥物減量或停用可減輕和消失，未發(fā)現有晚期并發(fā)癥。
(2)免疫抑制劑 可能通過(guò)細胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴細胞抑制骨髓造血的作用及通過(guò)免疫刺激促進(jìn)生長(cháng)因子的合成釋放，促進(jìn)造血干細胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應用時(shí)需要注意保護性隔離和支持療法。
1)抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)：目前是一些不適合作造血干細胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG(或ATG)5～10mg/(kgod)，豬ALG(或ATG)15～20mg/(kgod)，馬ALG(或ATG)5～40mg/(kgod)，加氫化可的松100～200mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，療程4～10天。無(wú)明顯療效或復發(fā)病人可使用第二療程，但須更換另外動(dòng)物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重，過(guò)敏反應和血清病。血小板減少應及時(shí)輸注血小板懸液。部分患者可能在數年后發(fā)生晚期并發(fā)癥，如PNH、MDS、AML等。
2)環(huán)孢素A(CSA)：通過(guò)調整再障失衡的T淋巴細胞亞群比例，抑制T細胞表達白細胞介素-2(IL-2)受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素，從而促進(jìn)造血干、祖細胞生長(cháng)。一般劑量為3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或調整劑量使血濃度在200～400μg/L。至少用藥2個(gè)月，小劑量長(cháng)期維持對減少復發(fā)有利。常見(jiàn)副作用有多毛，齒齦增生，乏力、震顫，高血壓及肝腎功能損害。及時(shí)減量或停用可減輕和消除上述反應。
3)大劑量甲潑尼龍(HD-MP)：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天減半量直至1mg/(kgod)，30天后根據病情決定維持量。副作用主要為誘發(fā)或加重感染，引起骨質(zhì)疏松或股骨頭無(wú)菌性壞死，激發(fā)或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。
4)大劑量環(huán)磷酰胺(HD-CTX)：45mg/(kgod)，靜脈輸注，共4日。大量輸液和合并使用美斯鈉(巰乙磺酸鈉，Mesna)，可預防出血性膀胱炎。用藥后中性粒細胞和血小板較低，需注意輸注血小板及預防感染。 (3)造血干細胞移植 對于年齡小于45歲，尤其是小于25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關(guān)供髓者，應積極爭取做干細胞移植。做前應盡量避免輸血，必須輸血時(shí)，血制品要經(jīng)過(guò)20～40Gy(2000～4000rad)照射，輸血次數要少于20次。
(4)中醫中藥：多用補腎中藥，再根據出血發(fā)熱而加減。五期療法創(chuàng )始人認為，骨髓移植、脾切除等只能控制和維持再障的病情，而不能根治;血細胞的生成主要是依靠五臟六腑吸收食物的精華而生成;中醫藥可以減少和代替激素及輸血，最終治愈再障。
(5)造血細胞生長(cháng)因子 粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)，150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。長(cháng)期使用(6個(gè)月以上)，可望得到造血功能恢復，常見(jiàn)副作用有發(fā)熱，皮疹，少見(jiàn)有骨痛，惡心，水腫。如血紅蛋白上升，需及時(shí)補充鐵劑。
(6)改善骨髓微環(huán)境藥物：此類(lèi)藥物可能通過(guò)興奮神經(jīng)、調節骨髓血流，改善骨髓微環(huán)境而發(fā)揮作用，常用于慢性再障。如一葉秋堿 8～24mg/d，肌內注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2～6mg/周，肌內注射，20天為一療程，休息數日，再開(kāi)始用藥， 或每周肌注5天，休息2天，周而復始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進(jìn)癥病史者忌用。
(7)脾切除：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但術(shù)后出血癥狀減輕或消失。手術(shù)適應證：髂骨骨髓增生活躍，紅系增生活躍，網(wǎng)織紅細胞>2%;出血較重，各種內科治療方法失敗且危及生命時(shí)，手術(shù)的死亡率<4%。
(8)聯(lián)合用藥：應用不同作用機制的藥物，能產(chǎn)生協(xié)同作用，不但可相應減少一些藥物劑量，減輕毒副作用，而且有助于提高療效。急性再障常見(jiàn)的聯(lián)合方法有ALG/ATG(通常合并使用常規劑量甲潑尼龍)加環(huán)孢素A加雄激素，或ALG/ATG加環(huán)孢素A加造血細胞生長(cháng)因子。對慢性再障，多采用環(huán)孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龍6～12mg/d;一葉秋堿8～16mg/d，肌肉注射;左旋咪唑150mg/d，每周連服3天;強的松30mg/d，服4天停3天;連續應用6個(gè)月以上)。
二、血小板減少癥：
常規治療
血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進(jìn)行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時(shí)應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點(diǎn)：
首先辯虛實(shí)，本癥應首先分虛實(shí)和火熱的有無(wú)。
1、 熱盛迫血。
2、 陰虛火旺。
3、 氣不攝血。
4、 瘀血阻絡(luò )。
三、白血病：
由于白血病分型和預后分層復雜，因此沒(méi)有千篇一律的治療方法，需要結合細致的分型和預后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類(lèi)治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細胞移植等。通過(guò)合理的綜合性治療，白血病預后得到極大的改觀(guān)，相當多的患者可以獲得治愈或者長(cháng)期穩定，白血病是“不治之癥”的時(shí)代過(guò)去了。
1、AML治療(非M3)：
通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療，即所謂“誘導化療”，常用DA(3+7)方案。誘導治療后，如果獲得緩解，進(jìn)一步可以根據預后分層安排繼續強化鞏固化療或者進(jìn)入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進(jìn)行維持治療，可以停藥觀(guān)察，定期隨診。
2、M3治療：
由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功，PML-RARα陽(yáng)性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預后最好的類(lèi)型。越來(lái)越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進(jìn)行，后期維持治療的長(cháng)短則主要依據融合基因殘留情況決定。
3、ALL治療
通常先進(jìn)行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來(lái)研究認為，采用兒童方案治療成人患者結果可能優(yōu)于傳統成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽(yáng)性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療。
4、慢性粒細胞白血病治療：
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規范容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長(cháng)期服用(接近終生)，而且服用期間千萬(wàn)不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機會(huì )盡早安排異體移植。
5、慢性淋巴細胞治療：
早期無(wú)癥狀患者通常無(wú)需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來(lái)發(fā)現BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著(zhù)效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
6、中樞神經(jīng)系統白血病的治療：
雖然ALL、AML中的M4、M5等類(lèi)型常見(jiàn)合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現。由于常用藥物難以透過(guò)血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療。
7、干細胞移植：
除了少數特殊患者可能會(huì )從自體移植中受益，絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著(zhù)移植技術(shù)的進(jìn)步，供者選擇、移植風(fēng)險及遠期預后等方面都已經(jīng)有顯著(zhù)進(jìn)步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。
8、新的治療方法展望：
雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能?chē)乐赜绊懟颊叩纳钯|(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來(lái)治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞信號通路調節劑等。
四、血友病：
1、局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí)，可外用止血，療效較好。關(guān)節腔內出血時(shí)應減少活動(dòng)，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時(shí)改為熱敷。
2、替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時(shí)，患者一般不會(huì )有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大，其應用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍 (-20℃)冷沉淀制劑(cryoprecipitate)中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶?jì)群?00U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12小時(shí)補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復合物(PPSB) 每瓶200U，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染，藥代動(dòng)力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無(wú)明顯的毒副作用。
3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4、替代治療的不良反應
(1)肝炎 見(jiàn)于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬(wàn)U，3/周，共6個(gè)月。
(2)溶血 FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS) 是近年來(lái)普遍受到重視的一種嚴重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5、血友病患者外科手術(shù)問(wèn)題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應盡量避免。隨著(zhù)因子Ⅷ等制劑的應用，如手術(shù)過(guò)程有充分準備，危險性已大為減少。術(shù)前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng )口完全愈合。
五、過(guò)敏性紫癜：
治療：
支持治療為主，包括充分水化，以及監測腹部和腎臟并發(fā)癥。
大多數患者幾周內可以康復，無(wú)需治療。
非甾體類(lèi)抗炎藥(NSAIDs)有助于緩解關(guān)節疼痛而并不加重皮膚紫癜。但是，腎功能不全的患者NSAIDs需要慎用。
臨床醫生經(jīng)常使用糖皮質(zhì)激素治療皮下水腫和腎炎。但是，尚無(wú)前瞻性對照研究可以證明其有效性。隨機對照研究不支持激素用于預防和治療腎臟疾病，但是也有學(xué)者主張應用糖皮質(zhì)激素。
強的松的劑量為1mg/kg/d，服用2周，然后在2周內減停，可縮短腹部和關(guān)節疼痛的持續時(shí)間，但要注意糖皮質(zhì)激素的副作用。
其他治療方案也可以聯(lián)合以下藥物或處理方法：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、雙嘧達莫、血漿置換、高劑量靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)、達那唑或魚(yú)油。重癥過(guò)敏性紫癜性腎炎的治療方案可以有：甲基強的松龍沖擊治療30mg/kg/d共3天，然后口服強的松在2mg/kg/d共2個(gè)月、環(huán)磷酰胺2mg/kg/d共2個(gè)月，以及雙嘧達莫5mg/kg/d共6個(gè)月[9]。最近的研究報道：成人重癥過(guò)敏性紫癜糖皮質(zhì)激素再加上血漿置換治療可以獲得良好療效。
治療轉歸：
超過(guò)80%的患者只有單一臟器累及，癥狀可以持續幾周。
10-20%的患者可以復發(fā)。
遷延成慢性的患者少于5%。
大部分病人在72小時(shí)內腹痛可以自發(fā)緩解。