肝母細胞瘤別名：肝胚胎瘤
(一)治療
手術(shù)切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。肝母細胞瘤若能切除則預后較原發(fā)性肝細胞癌好，約1/3的患者可存活5年。肝母細胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發(fā)，包膜完整，可行左三葉或右三葉切除，切除的極量可達全肝的75%，故對本病治療應采取積極態(tài)度，爭取徹底切除。一組兒童原發(fā)性肝癌57例報道，其中肝母細胞瘤16例，均成功切除，無(wú)手術(shù)死亡。11例已生存超過(guò)6年。生存最長(cháng)的1例為11個(gè)月的男嬰，系右肝巨大肝腫瘤，行右半肝切除，腫瘤重810g，病理診斷為肝母細胞瘤，術(shù)后至今已健在16年。
對腫瘤巨大或有子灶者，術(shù)后應配合全身化療可提高患者術(shù)后生存率。化療主要是阿霉素和順鉑的聯(lián)合應用，效果較好。其他藥物有長(cháng)春新堿、環(huán)磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。對孤立的肺部轉移灶可行肺葉切除術(shù)，可延長(cháng)生存率。對有雙側或多發(fā)肺轉移的患者，可應用全身化療，近期療效較好。
(二)預后
如果腫瘤是單發(fā)的、瘤體較小、位置表淺且無(wú)肝外轉移，手術(shù)切除可獲治愈。約超過(guò)半數的患者在就診時(shí)就已失去了手術(shù)治療的機會(huì )，而那些能切除者的預后也較差，肝母細胞瘤對放療和化療又均不敏感，因此本病預后不良。對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無(wú)轉移的肝母細胞瘤，手術(shù)切除長(cháng)期生存者15%～37%不等。腫瘤切除后綜合治療，長(cháng)期存活率有報道可達80%。高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時(shí)間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術(shù)切除)、中期(1980～1991年行手術(shù)切除+術(shù)后化療)、后期(1991～1995年行術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療)。早、中期總體手術(shù)切除率分別為37.5%、30%，總體1年無(wú)瘤生存率25%和30%。后期總體切除率62.5%，1年無(wú)瘤生存率50%。資料表明后期生存率提高是由于采用術(shù)前化療，使進(jìn)展期腫瘤切除病例增多;認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術(shù)前化療，是提高其切除率、改善本病總體預后的關(guān)鍵。
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