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脊索瘤別名:背索上皮瘤

(一)治療
中線(xiàn)性腫塊需進(jìn)行放射線(xiàn)拍片檢查,并請神經(jīng)外科醫師會(huì )診,以免活檢或手術(shù)切除時(shí)損傷中樞神經(jīng)系統。近年來(lái)隨著(zhù)外科技術(shù)的進(jìn)步、提高,對骶骨脊索瘤已能成功的進(jìn)行手術(shù)切除,多數病人能獲得治愈,因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。根治性手術(shù)切除在治療脊索瘤過(guò)程中起主要作用。腫瘤部位決定手術(shù)入路。沒(méi)有一種手術(shù)入路適用于所有脊索瘤患者。顱頸交界區脊索瘤可通過(guò)側方、前方或后方入路獲得適當的切除。骶管脊索瘤,主要通過(guò)后方入路,由于盆腔結構復雜,血供豐富,腫瘤呈浸潤性,難以全切除。骶3以下腫瘤切除時(shí),可保留骶3神經(jīng),術(shù)后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置換。術(shù)中對盆腔大血管一定要仔細保護,并防止術(shù)中大出血,引起失血性休克。按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多數屬I(mǎi)B,手術(shù)在骶骨腫瘤的側面、背面和下面的正常組織中進(jìn)行剝離顯露,在前面行間隙分離,并用紗布填塞止血和隔離,以保護正常組織在切除腫瘤時(shí)少受污染,分塊切除腫瘤,從腫瘤中游離骶神經(jīng),對腫瘤上方骨殼進(jìn)行搔刮,術(shù)后復發(fā)明顯減少。
保留骶 1、2神經(jīng),有50%病人出現大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神經(jīng)有90%以上的病人獲得正常大小便功能和雙下肢功能。骶4、5神經(jīng)喪失會(huì )引起會(huì )陰部暫時(shí)性感覺(jué)障礙,部分男性病人有暫時(shí)的性功能障礙。一側有骶1、2、3神經(jīng)損害,術(shù)后出現的大小便功能障礙在2~4個(gè)月后恢復。
骶骨腫瘤血運極豐富,外科切除因手術(shù)大、顯露難、出血多、危險性大、并發(fā)癥多、病死率高,過(guò)去常被視為禁區。近年來(lái)在不斷探索中認識到骶骨腫瘤全切術(shù)是一個(gè)搶救性手術(shù),必須有充分準備才能進(jìn)行。
在過(guò)去骶骨腫瘤不能手術(shù)切除的年代放療有止痛、控制腫瘤發(fā)展的作用。術(shù)后小劑量放療對殺滅殘存瘤細胞是有用的。
單純以手術(shù)治療很難治愈脊索瘤。因為起源于骨的腫瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在腫瘤根治性切除后,腫瘤復發(fā)率仍很高。術(shù)前對脊索瘤的上述特征應該充分考慮,以便擬定適宜的手術(shù)方案。平均來(lái)看,在第一次手術(shù)治療及放療后,2~3年便產(chǎn)生第一次復發(fā)。雖然有極少數作者報告脊索瘤術(shù)后最短者1個(gè)月內即可以復發(fā),究其主要原因,可能是殘余的微小腫瘤進(jìn)行性生長(cháng)有關(guān)。
術(shù)后放療常有不同的結果。對于分塊切除腫瘤或非根治性切除者,絕大多數術(shù)后需輔以放療,然而脊索瘤對放療不敏感,因此,術(shù)后放療的理想劑量一直是臨床敏感的話(huà)題。Phillip和Newman認為放射劑量大于6000rad,效果較好。Higginbotham推崇劑量為6500~7000rad。然而,某些研究者認為,高劑量放療和生存期長(cháng)短之間無(wú)相關(guān)性。盡管文獻報告不同,但如使用常規外照射放療時(shí),劑量一般選擇至少5000rad。在脊索瘤切除后,盡早進(jìn)行CT或MRI檢查,以證實(shí)腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘余,對于擬定術(shù)后輔以放療與否或定期隨訪(fǎng)有重要指導價(jià)值。
一般采用外科手術(shù)和放射治療,但現在的治療結果是令人失望的,顱底腫瘤的主要腫塊,靠近腦干的腫瘤均不易暴露,放療也不敏感,預后不良。
中醫治療:抗瘤正腦系列的配伍應用,適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除,術(shù)后復發(fā),X-刀、γ-刀,放化療后患者用藥3-6個(gè)月可消除癥狀,使瘤體縮小或消失,預防復發(fā),臨床應用多年來(lái)療效確切。
(二)預后
脊索瘤總的預后不佳,一般認為軟骨型脊索瘤預后較好。Heffelfinger及其同行報道軟骨型脊索瘤平均生存期為經(jīng)典型脊索瘤病人的4倍。在他們的資料中,只有1例經(jīng)典型脊索瘤患者生存期超過(guò)10年,而大約50%的軟骨型脊索瘤患者生存期超過(guò)10年以上。

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