主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例，均應施行手術(shù)治療。根據病變具體情況，切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動(dòng)脈韌帶等纖維條索狀組織，充分松解游離氣管、食以消除癥狀。
術(shù)前需應用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通過(guò)補液、鼻飼加強營(yíng)養，改善全身狀況。
麻醉方法則選用氣管插管麻醉，整個(gè)手術(shù)過(guò)程中應注意保持呼吸道通暢。
最常用的手術(shù)切口是左側后剖胸切口，經(jīng)第4肋間進(jìn)胸。血管環(huán)的處理方法則視病變的具體情況而定。
雙主動(dòng)脈弓：左主動(dòng)脈弓遠段較細且動(dòng)脈韌帶位于左側者，進(jìn)胸后在迷走神經(jīng)的后方或迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)之間切開(kāi)縱隔胸膜，游離喉返神經(jīng)，注意避免喉返神經(jīng)和胸導管受損傷。解剖游離動(dòng)脈導管或動(dòng)脈韌帶，予以切斷結扎或切斷縫合。分離左主動(dòng)脈弓遠段，在左鎖骨下動(dòng)脈起始部與降主動(dòng)脈之間或左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，放置無(wú)創(chuàng )傷血管鉗，切斷左主動(dòng)脈弓遠段，分別縫合近、遠段切端，充分游離近段左主動(dòng)脈弓切端后，將切端縫合固定于前胸壁筋膜，再剝除氣管和食管周?chē)睦w維組織，充分松解氣管與食管，縱隔胸膜勿需縫合。
左主動(dòng)脈弓口徑較粗的病例，則在切斷結扎動(dòng)脈韌帶后，解剖游離左主動(dòng)脈弓遠段和降主動(dòng)脈，繞置線(xiàn)帶并向左側牽拉，顯露右主動(dòng)脈弓遠段，放置無(wú)創(chuàng )傷血管鉗，然后切斷左主動(dòng)脈弓，小心縫合其兩切端，將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動(dòng)脈弓充分游離，并將左主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈縫合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。
右位主動(dòng)脈弓、左側動(dòng)脈韌帶、食管后異位左鎖骨下動(dòng)脈：這種情況形成的血管環(huán)可經(jīng)左胸切斷結扎動(dòng)脈韌帶，在食管左側切斷結扎右鎖骨下動(dòng)脈，并將降主動(dòng)脈與食管解剖分離后，與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術(shù)后發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，可將右鎖骨下動(dòng)脈遠段切端與左頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側吻合術(shù)，亦可同時(shí)結扎椎動(dòng)脈。
左主動(dòng)脈弓、食管后異位右鎖骨下動(dòng)脈：這種情況通常只壓迫食管，產(chǎn)生吞咽困難癥狀。經(jīng)左胸側后第4肋間切口進(jìn)胸，在近主動(dòng)脈弓處游離右鎖骨下動(dòng)脈，放置無(wú)創(chuàng )傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動(dòng)脈，然后游離右鎖骨下動(dòng)脈遠段，將其推送到食管右側，同時(shí)游離切斷食管周?chē)w維組織。為了防止發(fā)生鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征可同時(shí)結扎椎動(dòng)脈。年齡較大的病例可經(jīng)右胸側后剖胸切口，切斷右鎖骨下動(dòng)脈后，縫合近段切口，將右鎖骨下動(dòng)脈遠段與右頸總動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓作端側吻合術(shù)。
無(wú)名動(dòng)脈異常：經(jīng)右側或左側第4肋間前胸切口，游離無(wú)名動(dòng)脈后將無(wú)名動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓縫合固定于前胸壁，即可解除對氣管的壓迫。
異位迷走左肺動(dòng)脈的治療方法是經(jīng)左胸側后第3或第4肋間切口進(jìn)胸，游離氣管、食管、肺門(mén)和左肺動(dòng)脈，切斷結扎動(dòng)脈韌帶后，左支氣管后方解剖游離左肺動(dòng)脈在靠近右肺動(dòng)脈起源處切斷左肺動(dòng)脈，縫合右肺動(dòng)脈切口，將左肺動(dòng)脈從氣管后方拉出，在氣管左前方與肺總動(dòng)脈作對端吻合術(shù)（圖3）。手術(shù)后早期死亡率高，主要致死原因因為重度氣管、支氣管狹窄和左肺動(dòng)脈因吻合不當發(fā)生扭曲和血栓形成。
術(shù)后處理：主動(dòng)脈弓及其分支畸形病例，由于受壓迫的氣管軟骨環(huán)發(fā)育不良且較軟弱，易于吸氣時(shí)萎陷，因此術(shù)后數日仍需持續氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術(shù)后靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管后氣管粘膜水腫。有時(shí)術(shù)后經(jīng)數周或數月氣管和食管壓迫癥狀才完全消失。