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先天性多發(fā)性關(guān)節攣縮癥

本病的治療面臨許多困難,因受累關(guān)節多需要多次手術(shù)。術(shù)后復發(fā)率高,需反復手術(shù)。但患兒智商多高于普通兒童,經(jīng)過(guò)有效的治療之后,可獲得驚人的自理能力。因此,醫師、家長(cháng)均應樹(shù)立信心。治療目標是增加受累關(guān)節運動(dòng)范圍,使患兒能獨立或輔助行走,最大可能改善上肢與手的操作能力,因此,治療須遵循下列原則:
①早期采取軟組織松解,切開(kāi)或切除某些阻礙關(guān)節運動(dòng)的關(guān)節囊、韌帶和攣縮的肌肉,才能使受累的關(guān)節獲得一定范圍的運動(dòng)功能。由于攣縮的軟組織多硬韌,物理治療如被動(dòng)牽拉、手法按摩不僅無(wú)效,還會(huì )引起關(guān)節軟骨因壓力增高而壞死
②雖然單純物理治療多無(wú)矯正作用,但在軟組織松解的基礎上,堅持物理治療,可保持手術(shù)松解的效果,推遲復發(fā)的間期
③支具固定具有一定的輔助作用,夜間穿戴有利于保持手術(shù)矯正的位置,白天配戴可輔助行走
④由于本病具有術(shù)后復發(fā)傾向,所以應用肌肉一肌腱移位,替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉,可獲得肌力平衡,從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類(lèi)似手術(shù)效果為差。
在這些原則指導下,應該依據每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡,選擇手術(shù)方法。馬蹄內翻足和仰趾外翻足是本病中常見(jiàn)的足畸形,需早期手術(shù)治療。通常患兒3個(gè)月就可手術(shù)治療,術(shù)前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術(shù)中要切除攣縮的關(guān)節囊、韌帶。對馬蹄內翻畸形,應做到距骨周?chē)鷱氐姿山狻⒏嘀坳P(guān)節中心性復位。若足外側柱影響復位,可切除跟骨前側部分(Lichtblau手術(shù))或切除跟骰關(guān)節(Evans手術(shù))。術(shù)后可獲得雖僵硬,但足可跟跖負重行走。如切開(kāi)復位治療仰趾外翻足遇到困難,可切除舟骨,容易使距骨與第1~3楔骨形成球窩關(guān)節,還可防止距骨缺血性壞死。膝關(guān)節屈曲攣縮比較常見(jiàn),輕度屈曲(<20°)不影響功能。可用夜間支具固定,防止隨著(zhù)年齡增長(cháng)加重。中度屈膝畸形(20°~60°)者應早期手術(shù)治療,主要是切開(kāi)后關(guān)節囊,同時(shí)延長(cháng)腘繩肌。若側副韌帶和前交叉韌帶攣縮阻礙膝關(guān)節伸直,對幼兒可延長(cháng)這些韌帶。而年長(cháng)兒童應采取股骨髁上后翻截骨術(shù)。屈膝畸形超過(guò)60°者,軟組織松解易引起坐骨神經(jīng)、腘動(dòng)靜脈損傷需要要做骨短縮及后翻截骨。另一選擇是股骨遠端、脛骨近端的前側骺板滯術(shù),但效果多不滿(mǎn)意。膝關(guān)節伸直畸形比較少見(jiàn),新生兒期可手法牽拉和支具固定。若嬰兒已到6個(gè)月,手法牽拉仍未矯正者,選擇股四頭肌成形術(shù)可獲得比較滿(mǎn)意的效果,術(shù)后夜間支具長(cháng)期固定,能減少復發(fā)率。髖關(guān)節畸形比較復雜,可分為:髖部畸形伴脫位和.髖部畸形不伴脫位。髖關(guān)節脫位可單側也可雙側。
若雙髖脫位并有關(guān)節僵直,不宜治療。因為手術(shù)治療易產(chǎn)生雙髖無(wú)脫位或半脫位性僵直,其功能比雙髖脫位伴僵直更差。對單髖脫位伴僵直,采取徹底軟組織松解,切開(kāi)復位和股骨短縮截骨聯(lián)合手術(shù),可改善髖關(guān)節功能。若雙髖脫位不伴僵直,則均應手術(shù)松解和切開(kāi)復位。術(shù)后用外展支具固定3~6個(gè)月。髖關(guān)節無(wú)脫位者可有下述畸形:
①外展、外旋一屈曲畸形
②單純外展畸形
③單純伸直畸形
④單純屈曲畸形
其中髖外展、外旋一屈曲畸形最為常見(jiàn),單側者常易引起脊柱側凸,雙側者步態(tài)笨拙,可采取髖束脛松解,闊筋膜張肌、髂腰肌切斷或延長(cháng)。外展畸形少見(jiàn),手術(shù)松解臀中、小肌及臀筋膜。單純髖屈曲畸形較多見(jiàn),但往往不嚴重,可選擇支具治療或俯臥睡眠,予以矯正,嚴重者需手術(shù)松解髖屈肌群。單純髖伸直畸形非常少見(jiàn),可手術(shù)松解臀大肌、后側筋膜及韌帶等結構。
上肢關(guān)節攣縮以肘、腕、手指畸形常見(jiàn)。肘關(guān)節屈曲攣縮的肱二頭肌、肱橈肌多保留一定功能,但肱三頭肌力弱,其屈側關(guān)節囊、韌帶增厚并攣縮。輕者采取被動(dòng)牽拉和肘伸直位石膏固定治療,夜間用支具固定保持矯形效果。比較嚴重的肘屈曲攣縮,應該手術(shù)松解、延長(cháng)肱二頭肌和肱肌,術(shù)后仍需支具固定,防止復發(fā)。肘關(guān)節伸直型攣縮則較復雜,常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三頭肌力較強,而肱二肌力減弱或完全缺失。被動(dòng)牽拉和石膏矯形不僅不能矯正肘伸直型畸形,還可能引起關(guān)節軟骨壞死、關(guān)節內粘連使肘關(guān)節僵直加重。因為肘伸直畸形對患兒發(fā)揮上肢功能有很大的影響,如進(jìn)食、解大小便等日常活動(dòng),所以需要手術(shù)治療。
手術(shù)方法包括肱三頭肌腱延長(cháng)、肘關(guān)節后側關(guān)節囊及韌帶松解,肱三頭肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三頭肌腱延長(cháng)及肘后關(guān)節囊、韌帶松解,可明顯增加肘屈曲活動(dòng)。但由于屈肘肌肌力弱,術(shù)后容易復發(fā)。因此,在病人5歲以后,能夠配合功能訓練時(shí),應選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情況如需扶拐行走或坐輪椅者,肘關(guān)節伸直位更為有利于完成上述動(dòng)作。而屈肘功能重建后會(huì )產(chǎn)生一定程度的屈肘畸形,所以,若雙肘均有肘伸直型畸形,并需扶拐杖或坐輪椅者,只能將一肘進(jìn)行屈肘功能重建。
腕關(guān)節屈曲攣縮不僅常見(jiàn)而且多較嚴重(可達到90°)并伴有尺偏畸形。矯正此畸形可明顯改善上肢功能,故越早越好,甚至有人主張嬰兒出生后數日,便開(kāi)始被動(dòng)牽拉和石膏托固定,并同時(shí)矯正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲攣縮較固定者,需用系列石膏矯形,會(huì )收到良好的效果。但是如腕伸肌力減弱者,則容易復發(fā),可在早期選擇尺側腕屈肌移位,重建伸腕功能,Williams主張在6歲后,用髓內釘內固定,保持腕關(guān)節穩定,在第三掌骨和橈骨遠端用髓內釘固定腕掌屈5°的位置上,并保留髓內釘到骨骼發(fā)育成熟時(shí),楔形切除腕關(guān)節后用石膏固定,使其融合。Tachdjian則采取橈尺骨遠端背側楔形截骨治療嚴重腕屈曲僵直,既可矯正畸形又能相對延長(cháng)腕屈側肌肉及軟組織。前臂旋前攣縮者,選擇旋前圓肌切斷,或旋前圓肌移位替代旋后肌的功能,可得到滿(mǎn)意的矯正,拇指內收屈曲畸形往往有拇長(cháng)伸肌、拇短肌及外展肌發(fā)育不良或缺如,導致拇收肌、虎口的軟組織、常指及指間關(guān)節攣縮,嚴重妨礙拇指對掌和抓握功能。嬰兒期可采取被動(dòng)牽拉和支具固定。幼兒期應用虎口成形、拇收肌起點(diǎn)切斷和拇長(cháng)伸肌延長(cháng)或肌腱移位,可改善拇指功能。手指屈曲攣縮雖常見(jiàn)但多不嚴重,早期采取被動(dòng)牽拉、夜間支具固定,防止隨年齡增長(cháng)而加重。嚴重者需要松解指淺屈肌和側副韌帶,并用細克氏針固定三周。若手指背伸功能經(jīng)常側松解獲得改善,但出現腕屈曲畸形,則應在前臂分段切開(kāi)延長(cháng)指屈深肌、淺肌的肌肉與肌腱移行處。術(shù)后用石膏或支具固定,特別是長(cháng)期夜間支具固定可防止復發(fā),或延長(cháng)復發(fā)間期。 

 

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