術(shù)前處理：診斷明確即用前列腺素E10．01μg／（kg·min）持續靜脈滴注，控制吸氧濃度為21％左右，目的是促使動(dòng)脈導管續繼開(kāi)放，使用呼吸機避免過(guò)度通氣，保持動(dòng)脈血的二氧化碳分壓在4．0～5．33kPa（30～40mmHg）以上促使肺血管收縮，阻力增高，肺血流量減少，從而增加經(jīng)動(dòng)脈導管入降主動(dòng)脈的血流量。保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標，要求血氧飽和度達到80～85％。
手術(shù)治療為唯一有效的方法。由于新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術(shù)死亡率很高，故常施行分期手術(shù)。
第一期手術(shù)在體外循環(huán)結合低溫或深低溫停循環(huán)下進(jìn)行，可經(jīng)肺總動(dòng)脈或動(dòng)脈導管和右房插管建立體外循環(huán)。手術(shù)的基本原則如下：①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類(lèi)似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進(jìn)入右房充分混合，提高血氧飽和度。②主動(dòng)脈弓成形和解除主動(dòng)脈縮窄病變：從右無(wú)名動(dòng)脈起始處至降主動(dòng)脈上部沿主動(dòng)脈弓下緣縱行切開(kāi)，并在平乏氏竇水平橫斷肺總動(dòng)脈，縫合肺動(dòng)脈的遠端切口，近端應用人工織物（Gortex或PTFE）補片與主動(dòng)脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進(jìn)入主動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動(dòng)脈切口下移到肺動(dòng)脈瓣上水平，并在肺動(dòng)脈分叉處橫斷，將獲得的肺動(dòng)脈壁裁剪后替代人工織物，進(jìn)行主動(dòng)脈弓擴大重建，并與右室流出道連接。Lau報告在肺總動(dòng)脈后壁縱行切開(kāi)，重建4mm的肺總動(dòng)脈，并將肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓作吻合。③結扎動(dòng)脈導管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈吻合（Blalock-Taussimg手術(shù)），近年推崇中央性分流，即在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間作3～4mm的分流。
術(shù)后處理：早期若出現肺血過(guò)多，可通過(guò)增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21％的氧氣，保持二氧化碳分壓高于4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時(shí)的呼氣末正壓通氣。若發(fā)現為重建的肺總動(dòng)脈口徑過(guò)大所致的肺血過(guò)多，則可施行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。若出現肺血過(guò)少，則給予純氧過(guò)度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體循環(huán)阻力，從而增加肺循環(huán)分流比率，使肺血增加。但若體循環(huán)阻力小于8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分壓小于2．67～3．33kPa（20～25mmHg），則為吻合口過(guò)小，保守治療預后較差。
術(shù)后半年常規復查并進(jìn)行心導管檢查，若發(fā)現房間隔缺損過(guò)小或主動(dòng)脈口狹窄，可再施行球囊導管擴張術(shù)。
生理糾治術(shù)：第一概手術(shù)后12～18月可施行生理性糾治術(shù)。手術(shù)方法：①切除房間隔，行心房?jì)妊a片將左房血經(jīng)三尖瓣口引入右心室，修補房間隔缺損。②結扎或縫合主、肺動(dòng)脈分流部位，保留右室流出道或近端肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓的吻合口，使右室繼續向體循環(huán)供血。③右房心耳部與右肺動(dòng)脈吻合，前壁可用心包片補片擴大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術(shù)。肺動(dòng)脈壓力高低決定手術(shù)的成敗關(guān)鍵。
經(jīng)生理糾治約1／5病例可獲得較滿(mǎn)意療效，但右室長(cháng)期承受體循環(huán)壓力，其遠期效果尚待隨訪(fǎng)。
心臟移植是一種有效的根治手術(shù)。