血管網(wǎng)織細胞瘤別名:毛細血管血管瘤
(一)治療
此瘤為血管源性良性腫瘤,手術(shù)全切除為首選治療,全切除腫瘤可以治愈此病。囊性腫瘤經(jīng)探查穿刺證實(shí)后,先切開(kāi)囊腔吸出囊 液,將自囊壁突入囊內的瘤結節沿其周?chē)鷦冸x,全部切除。對瘤結節無(wú)明顯突出而隱蔽在囊壁 內者,應仔細尋找,發(fā)現顏色厚度異常處,予探查剝離,找到瘤結節,予以切除。單純引流囊腫, 只能獲得一時(shí)的癥狀緩解,常于數年內癥狀復發(fā)。一般囊性腫瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率較低,在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤固有的難予全部切除,可行放射治療,療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細胞瘤的手術(shù)方法有所不同,囊性血管網(wǎng)狀細胞瘤只切除小的腫瘤結節,無(wú)需切除囊壁;實(shí)性血管網(wǎng)狀細胞瘤要切除整個(gè)瘤體。
1.囊性腫瘤 對囊性腫瘤可切開(kāi)囊壁吸出囊液,沿囊壁仔細尋找結節并予切除。對于囊性有瘤結節者單純放出囊液是不恰當的,多在短期復發(fā),應仔細尋找瘤結節予以全切。有的瘤結節可以小到2mm,一旦遺漏將引起術(shù)后復發(fā)。單純行囊腫切開(kāi)引流減壓術(shù),只可使病人癥狀得到暫時(shí)緩解,數年后仍可復發(fā)。
2.實(shí)質(zhì)性腫瘤 對于實(shí)體性腫瘤單純依靠手術(shù)切除困難也較大。主要因為此類(lèi)腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富,術(shù)中腫瘤出血增加了手術(shù)難度。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤不能隨意穿刺或活檢,可引發(fā)難以控制的大出血,穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術(shù)操作方法。腫瘤切除時(shí)應沿周?chē)=M織仔細剝離,先處理供血動(dòng)脈再阻斷引流靜脈,以免引起“正常灌注壓突破綜合征”(NPPB),應爭取完整剝離,避免分塊切除引起的大出血。故對此類(lèi)腫瘤應做術(shù)前供血動(dòng)脈栓塞術(shù),可使腫瘤供血在為減少,利于手術(shù)全切腫瘤。切除時(shí)要沿外邊的正常腦組織切開(kāi)分離,盡量避免直接觸動(dòng)腫瘤表面,尋找到腫瘤供血動(dòng)脈后予以電凝切斷,再處理引流靜脈。若血運處理得當,腫瘤迅速縮小,切除十分容易。若腫瘤在腦干附近或與其有粘連,不可勉強全切以免發(fā)生危險。當腫瘤被完整切除后,由于原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周?chē)恼DX組織內,引起瘤床的大量滲血,止血非常困難。對考慮術(shù)中可能出血兇猛者,可術(shù)前行供血動(dòng)脈介入栓塞再手術(shù)。放射治療效果不肯定。
(二)預后
完全切除后預后良好,術(shù)后復發(fā)率為12%~14%,術(shù)后5年存活率為50%以上。部分研究認為術(shù)后復發(fā)多在術(shù)后10年以上。復發(fā)多因腫瘤切除不徹底或另有新腫瘤所致。復發(fā)后可再次手術(shù),囊性病變如第一次未能全切,多能在二次手術(shù)中識別全切。囊性腫瘤術(shù)后死亡率在5%以下,實(shí)體腫瘤較其高出3倍,主要是手術(shù)中止血困難和腫瘤影響到腦干及第四腦室。隨著(zhù)術(shù)前供血動(dòng)脈栓塞術(shù)的廣泛應用,手術(shù)難度下降,實(shí)體腫瘤手術(shù)全切率和術(shù)后死亡率定會(huì )得到改善。多發(fā)及合并內臟囊腫或血管瘤者,預后較差。
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