(一)治療
1.手術(shù)治療 外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體;對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數與周?chē)M織結構有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周?chē)X組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復發(fā)率很高。根據腫瘤生長(cháng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周?chē)M織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。
(1)額底入路：可暴露的主要結構有視神經(jīng)、視交叉、頸內動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內向鞍上生長(cháng)較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長(cháng)的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過(guò)視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結節及蝶骨平板到達視神經(jīng)之間術(shù)式或打開(kāi)終板術(shù)式，以及從頸內動(dòng)脈與視神經(jīng)或視束之間到達腫瘤術(shù)式。
(2)翼點(diǎn)入路：與顳底入路近似，但路徑最短，可直達鞍上區。可暴露同側頸內動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內向鞍上一側生長(cháng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。
(3)終板入路：通過(guò)單側額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達視交叉后并打開(kāi)終板，暴露擴展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長(cháng)的腦室內外型腫瘤。
(4)經(jīng)胼胝體或側腦室入路：若腫瘤長(cháng)入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側腦室擴大不顯著(zhù)者)或經(jīng)側腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：
①分離單側穹隆;
②分離室間孔旁的一處靜脈;
③經(jīng)脈絡(luò )叢下進(jìn)入;
④分離大腦內靜脈。
(5)經(jīng)蝶入路：完全位于鞍內或鞍內向鞍上輕度生長(cháng)或向蝶竇生長(cháng)的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。
(6)其他入路及方式：為全部切除腫瘤，有時(shí)手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內部分腫瘤，或為切除巨大腫瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。
一般說(shuō)來(lái)，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側入路比經(jīng)中軸入路或雙側入路更可取。為達到腫瘤所在部位，應盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應采用顯微技術(shù)，注意區分和保護蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng )造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應血管。術(shù)中注意保護供應視交叉及視束的位于正中隆起周?chē)奈呛涎埽[瘤后部及向上長(cháng)至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒(méi)有大的動(dòng)脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈處的腫瘤時(shí)要十分小心，因為這里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時(shí)這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長(cháng)向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應層，分離囊壁應在此層內進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開(kāi)。術(shù)野內見(jiàn)到的腫瘤包膜均應盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應行分流術(shù)。
手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)：
①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周?chē)尺B較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周?chē)M織(垂體、下丘腦、頸內動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結節部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。
②初次手術(shù)與復發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機會(huì )較多，死亡率亦較低。
③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。
④腫瘤位置，鞍內型及視交叉前型較易作全切除，對視交叉后型及腦室型則應根據囊壁與灰結節、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復查正常者，仍可能有殘留較多瘤細胞而復發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應先行分流術(shù)。若患者出現意識障礙、下丘腦癥狀嚴重、不能耐受開(kāi)顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓迫，待患者病情緩解后再行手術(shù)，或抽出部分囊液后注入放射性核素行內照射治療。
2.放射治療 早在1937年，有人就采用放射線(xiàn)治療顱咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多數顱咽管瘤用手術(shù)方法不能完全切除，而其化療又不敏感，故主張術(shù)后加用放射治療。顱咽管瘤的術(shù)后復發(fā)率高，而再次手術(shù)的風(fēng)險很大，故對復發(fā)病人也只能采用放射治療。近年，有人采用立體定向技術(shù)植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤，也取得了成功，其優(yōu)點(diǎn)為放射損傷小。
(1)外放療：分化良好的顱咽管瘤曾被認為是放射非敏感性腫瘤。半個(gè)世紀前，國外Carpenter等報道了一小組顱咽管瘤病人，在放療后病情有明顯改善，他們認為雖然腫瘤未被X線(xiàn)破壞，但有分泌能力和形成囊腫的細胞可被殺死。然而人們對放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著(zhù)疑問(wèn)。1961年Kramer等報道了腫瘤次全切除并超高壓放療后取得良好效果。之后許多研究顯示，放療既可增加生存期，又可延長(cháng)腫瘤復發(fā)的時(shí)間，采用手術(shù)加放療，病人的生存率比單純手術(shù)的病人高，而無(wú)復發(fā)病人的生存率更高。
但放療的危害不容忽視，放射治療的副作用主要有：放射性視神經(jīng)炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及癡呆等，亦可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤、膠質(zhì)瘤，尤其是對兒童患者，放療可嚴重損害智力。這些副作用的發(fā)生率隨劑量的增加而增加，如劑量超過(guò)60Gy，視神經(jīng)炎的發(fā)生率可達30%，腦壞死的發(fā)生率也達12.5%，故放射劑量及療程應控制在一定范圍內。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現為GH和LH/FSH的缺乏。據報道，GH缺乏的發(fā)生率幾近100%，且出現很快(于照射3天后即可出現)，數月后病兒的生長(cháng)即受影響。LH/FSH缺乏的發(fā)生率亦很高，但出現較GH缺乏為遲，表現為性發(fā)育障礙(兒童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能為下丘腦受損，因為用GHRH治療有效。目前認為，LH/FSH缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是，部分病人于放射治療后反而出現性早熟，其機制未明。
文獻推薦的治療方案為兒童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以減少或避免并發(fā)癥的發(fā)生。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤并取得一定療效。
(2)內放療：內放療是將放射性核素置入腫瘤內進(jìn)行的治療。該方法由Leksell于1953年創(chuàng )用。過(guò)去該治療方法多通過(guò)開(kāi)顱手術(shù)，也有經(jīng)鼻蝶穿刺開(kāi)展立體定向技術(shù)，尤其是CT、MRI應用以來(lái)，目前多采用定向穿刺技術(shù)或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過(guò)抽取腫瘤內囊性部分，可迅速改善癥狀，且風(fēng)險及并發(fā)癥較開(kāi)顱手術(shù)的明顯為小。國內海軍總醫院對300例顱咽管瘤進(jìn)行385次治療，平均隨訪(fǎng)4年(6個(gè)月～8年)，92%的病人恢復良好，其中腫瘤消失占72%，腫瘤縮小80%以上占12%，縮小50%左右占8%，腫瘤增大占6.4%(主要為實(shí)體性瘤)，死亡僅1.6%。內放療適用于囊內含大量液體的顱咽管瘤，而不主張用于實(shí)體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周?chē)M織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認為，囊壁皺縮或消失發(fā)生于內放療4～6個(gè)月后。常用的放射性核素有32磷(32P)、90釔(90Y)、198金(198Au)。
3.化學(xué)療法 目前尚無(wú)特殊有效藥物。Takahashi應用博來(lái)霉素注入腫瘤囊內，有使囊液分泌減少，腫瘤細胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔內多次注入博來(lái)霉素治療一例巨大囊性顱咽管瘤，3個(gè)月后瘤腔消失，6個(gè)月后鈣化灶幾乎完全消失，且內分泌完全恢復正常。但該藥漏出囊外則可能對周?chē)＝M織產(chǎn)生損傷，臨床應用對囊性腫瘤效果好，對混合型及實(shí)質(zhì)性腫瘤效果差，最終腫瘤復發(fā)。
4.其他治療 對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內壓，此類(lèi)患者應盡快做術(shù)前準備，行手術(shù)治療。術(shù)前有腺垂體功能減退者，應注意補給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復;如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應給予相應的治療。手術(shù)或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性，應予治療。
(二)預后
1.手術(shù)效果與預后 過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng )造了有利條件，大大地改善了病人的預后。有人報道顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達58%～66%，復發(fā)率為7%～26.5%。國內同濟醫科大學(xué)、解放軍總院等單位進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復發(fā)10%，取得較好療效。
2.放療效果與預后 由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內分泌功能來(lái)評價(jià)顱咽管瘤放療長(cháng)期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達44%～100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評價(jià)，結果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無(wú)癥狀，且無(wú)腦壞死現象;Pollack報告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪(fǎng)，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內/瘤腔內化療效果與預后 Takahashi報告7例采用瘤內注射博來(lái)霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪(fǎng)5年，經(jīng)CT掃描均無(wú)復發(fā);3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個(gè)月死亡，2例暫時(shí)有好轉，后因復發(fā)死亡。由于這一療法開(kāi)展不夠，其治療效果尚不能肯定。
顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當一部分病人仍能維持幾近正常的生長(cháng)，并不出現矮小癥，這稱(chēng)為沒(méi)有生長(cháng)激素的生長(cháng)綜合征(growth without growth hormone syndrome)，其機制尚未闡明，有人認為與血胰島素及其他肽類(lèi)生因子水平升高有關(guān)。