(一)治療
LE的治療原則：個(gè)體化。迄今為止，LE的治療尚無(wú)固定的模式，治療方案的選定要因人、因何臟器損害、因病變程度而定。尤其是對SLE應以盡可能少的糖皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱(chēng)激素)等免疫抑制劑達到控制病情的目的。
1.CLE 原則上CLE不系統應用激素，系統治療以抗瘧藥為首選。
(1)CCLE：局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏，封包療法效果更好;氯喹(Chloroquine，CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2～0.4g/d口服，為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網(wǎng)膜的積聚可每周服5天，停2天;如療效不佳，還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)，經(jīng)氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)治療無(wú)效可改用沙利度胺(沙利度胺)，75mg/d，最高可150mg/d。LEP的治療可局部注射激素并聯(lián)合以上1種藥物。
(2)SCLE與DLE不同的是SCLE必須系統用藥。首選氯喹(CQ)或羥氯喹(HCQ)，如氯喹(CQ) 0.5g/d，一周后改為0.25g/d;羥氯喹(HCQ) 0.4g/d。雖然SCLE的發(fā)病較DLE急，但經(jīng)抗瘧藥治療后均能較快恢復。如有中度以上熱和全身癥狀較重時(shí)可予以小劑量激素。
(3)ACLE：ACLE多為SLE的皮膚表現，其治療參見(jiàn)“2.SLE”。
2.SLE 對全身癥狀輕、僅有皮疹、關(guān)節炎、輕度胸膜炎的SLE患者可不用激素，僅用抗瘧藥和非類(lèi)固醇類(lèi)解熱鎮痛藥(NSAIDs)治療(表4)，但對全身癥狀重、有明顯臟器損害的患者則必須用激素和(或)其他藥物。
(1)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：激素仍是SLE治療首選藥物，適用于急性活動(dòng)性病例。除嚴重的血液系統損害和中樞神經(jīng)LE需要大劑量激素(≥60mg/d的潑尼松)外，一般采用潑尼松0.5～1.0mg/(kg d)或相當此劑量的其他激素，以能否有效控制發(fā)熱作為制定激素劑量的標準。當急性活動(dòng)性SLE在臨床和實(shí)驗室指標如發(fā)熱、血沉、貧血和粒細胞減少、血小板減少及蛋白尿等得到良好控制后(約2～4周)即應考慮減藥。開(kāi)始時(shí)可快些，當減少至初始劑量的1/2時(shí)應緩慢。如有活動(dòng)傾向如血沉增快、關(guān)節疼痛及原有臟器損害加重時(shí)應即時(shí)加量，至少增加1/3量。如明確活動(dòng)應加1/2量或恢復原治療劑量或更高。多數患者經(jīng)6～12個(gè)月后可減至15mg/d以下，然后以最小劑量5～10mg/d維持。在疾病活動(dòng)期以中大劑量激素治療時(shí)最好按1天3次給藥為佳，爾后減少給藥次數，至穩定期時(shí)1天1次給藥乃至隔天給藥。對經(jīng)一般劑量治療無(wú)效或起病初始就很急重的SLE如有嚴重的中樞神經(jīng)LE、血液系統損害時(shí)可采用甲潑尼龍(MP)靜脈“沖擊療法”，以MP0.5～1.0g/d靜滴，連續2～3天或隔天1次連續2～3次為一療程。但本療法的副作用多，尤其是感染嚴重而難治，因此有感染可能或全身情況差者不宜采用。對一般SLE患者切不能選擇“MP沖擊療法”。
(2)細胞毒藥物：常用的細胞毒藥物見(jiàn)表5，其中環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療對減少蛋白尿、恢復腎功能、降低腎纖維化的發(fā)生率具有肯定的療效，而且對各種類(lèi)型的血管炎及其他臟器損害特別是中樞神經(jīng)LE的治療有效。其方法為：按0.6～1.0g/m2體表面積的CTX加入5%葡萄糖生理鹽水(250～500ml)中滴注，每月1次，連續3次后如有效改為每2～3個(gè)月1次，連續3～6次。如有粒細胞減少、感染、出血性膀胱炎和嚴重脫發(fā)時(shí)停用;伴有嚴重心肌病變和傳導障礙時(shí)應慎用。苯丁酸氮芥(瘤可寧，CB1348)在所有細胞毒藥物中骨髓抑制和脫發(fā)的副作用最輕，但療效相對亦差。環(huán)孢素(CsA)對骨髓無(wú)明顯抑制作用，但腎功能不全、高血壓的發(fā)生率高，當血清肌酐較用藥前增加30%或血壓升高應停用或減量。CsA一般在用藥1個(gè)月后起效，穩定3個(gè)月后每隔1～2個(gè)月每天按1kg體重減少0.5～1.0mg以求得最低有效劑量維持。如治療1～2個(gè)月后無(wú)效可每月增加0.5～1mg/(kg d)，至每天≥5mg/kg時(shí)如仍無(wú)效應停用，因環(huán)孢素(CsA)的副作用與劑量相關(guān)。長(cháng)春新堿(VCR)對SLE嚴重的血小板減少有效，其用法為長(cháng)春新堿(VCR)2mg/m2體表面積，每周1次，連續4次為1療程。硫唑嘌呤(AZA)對自身免疫性貧血效果優(yōu)于其他細胞毒藥物，50～100mg/d。
總之，細胞毒藥物對單用激素治療無(wú)效或對有激素禁忌證的患者(如合并糖尿病、高血壓、消化道潰瘍、無(wú)菌性骨壞死等)具有治療作用。細胞毒藥物更重要的作用是在與激素合用的情況下能顯著(zhù)提高治療效果，降低激素用量，減少激素副作用的發(fā)生。越來(lái)越多的資料顯示“CTX沖擊療法”無(wú)論是對狼瘡性腎炎還是對急性狼瘡性肺炎、狼瘡性腹膜炎和腸系膜血管炎、狼瘡性中樞神經(jīng)系統損害(均需排除抗磷脂抗體綜合征引起的梗死)的療效均優(yōu)于“MP沖擊療法”，療效提高，副作用減少。
(3)其他療法：
①免疫吸附療法和全身性淋巴放射治療可試用于一些難治性SLE。
②大劑量靜脈免疫球蛋白注射[0.4g/(kg d)，連續3～5天]對SLE有輔助治療作用。主要用于頑固、難治的血小板減少和并發(fā)感染的治療與預防。
③雷公藤：雷公藤總甙30～60mg/d，對狼瘡性腎炎有較肯定療效。由于SLE患者多為青年，雷公藤會(huì )導致停經(jīng)甚至閉經(jīng)和男子性功能障礙，影響生活質(zhì)量，應盡量避免使用。
(4)SLE合并妊娠的治療：當患者在病情穩定1年左右、細胞毒藥物停用半年以上、不服用或僅服用小劑量糖皮質(zhì)激素(<15mg/d)維持的情況下可允許患者受孕。如發(fā)生預料外妊娠，則應從孕婦、胎兒各方面考慮，不應一味強調人流，因人流本身也會(huì )誘發(fā)狼瘡活動(dòng)。SLE妊娠的風(fēng)險在于妊娠末3個(gè)月、產(chǎn)后及妊娠初期易引起病情活動(dòng)。胎兒方面易引起流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及小樣兒，但如控制得當可大大減少發(fā)生率。由于胎盤(pán)能產(chǎn)生11-β-脫氫酶，該酶能將進(jìn)入胎盤(pán)的潑尼松氧化成無(wú)活性的11-酮形式，對胎兒無(wú)甚影響，因此對孕婦應選用潑尼松。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情變化，妊娠時(shí)仍應繼續服潑尼松。其劑量為：病情穩定時(shí)仍服原維持量，妊娠時(shí)出現活動(dòng)則根據病情加量至足以控制病情。分娩及產(chǎn)后有以下2方案供選擇：
①分娩前潑尼松劑量加倍，至產(chǎn)后1個(gè)月后病情仍穩定漸減至維持量;
②分娩前MP 60mg(或氫化可的松200mg)靜滴，產(chǎn)后第5天MP 40mg(或氫化可的松160mg)靜滴，第3天恢復產(chǎn)前劑量，至少潑尼松10mg/d維持6周。總之，不論分娩前病情活動(dòng)與否、激素用量多少，分娩時(shí)加大激素量是必要的。因地塞米松不能被胎盤(pán)酶所氧化，能影響胎兒，故不宜采用。對已妊娠或準備妊娠者應避免使用細胞毒藥物、雷公藤、沙利度胺、NSAIDs類(lèi)藥物，以免產(chǎn)生畸胎或影響母體卵巢功能。
(5)系統性紅斑狼瘡的心理療法：越來(lái)越多的研究表明，SLE患者的心理狀況直接影響病情的演變及治療效果。影響SLE患者心理狀況的因素很多，主要有年齡、文化程度、家庭關(guān)系、收入、婚育等。研究者發(fā)現21～30歲之間、文化程度低、家庭關(guān)系不融洽、低收入、未婚(育)的女性患者心理負擔最重。情緒的波動(dòng)等精神因素已被確定為SLE患者的發(fā)病和病情反復的誘發(fā)因素之一。人的情緒可直接影響免疫系統，而SLE是一種自身免疫性疾病，免疫功能紊亂是其發(fā)病機制之一。患者心理狀況不穩定，可導致病情不穩定，直接影響治療效果，常形成惡性循環(huán)。
因此，心理治療應成為SLE整體治療中不可忽視的一部分。包括醫生應了解心理應對技巧，耐心細致地向患者講解有關(guān)疾病知識，解除患者對疾病的恐懼和對藥物副作用的擔心等，說(shuō)明治療方案的有效性，建立患者對治療的信心。
(6)SLE治療中需注意的問(wèn)題：
①各種自身抗體包括IFANA、抗Sm、抗dsDNA等都是診斷SLE的“標記”，雖然有時(shí)抗體滴度與疾病活動(dòng)度有關(guān)但決非制定治療方案的依據和判斷療效的指標。對單有自身抗體陽(yáng)性而無(wú)明顯臟器損害者并不需要激素治療，但應隨訪(fǎng)觀(guān)察。
②SLE死亡的前3位原因是：感染、腎功能衰竭、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。糖皮質(zhì)激素的長(cháng)期、大劑量應用均與以上原因有關(guān)。臨床上真正死于SLE原發(fā)病變的遠低于繼發(fā)病變，因此切忌盲目使用激素和隨意增大激素劑量或使用“沖擊療法”。對適量激素治療無(wú)效的病例應及時(shí)分析原因，加用細胞毒類(lèi)藥物或采用其他方法。
③由于SLE多伴有白蛋白丟失、肝功能障礙和使用蛋白分解的糖皮質(zhì)激素，因此應加強支持療法，注意糾正低蛋白血癥。注意水、電解質(zhì)平衡和酸堿平衡。還應注意激素、細胞毒藥物的各種副反應產(chǎn)生，采取相應預防和治療措施。如為防止骨質(zhì)疏松和股骨頭無(wú)菌性壞死的發(fā)生可在給激素的同時(shí)補充鈣劑和維生素D3。
④在SLE治療過(guò)程中有兩個(gè)癥狀最難鑒別——高熱和精神癥狀。如判斷失誤加大激素用量則預后極差。如已較長(cháng)時(shí)間接受較大劑量的激素治療后出現高熱，應首先考慮感染，尤其是結核菌、真菌和各種條件致病菌的感染，務(wù)必進(jìn)行充分檢查、仔細鑒別;狼瘡性發(fā)熱晚處理數天對患者無(wú)甚影響。個(gè)別患者對激素相當敏感，尤其是地塞米松，經(jīng)數天治療后就會(huì )出現多語(yǔ)欣快、煩躁焦慮甚至類(lèi)似精神分裂癥的表現，在出現這些癥狀前都有2～3天以上的徹夜不眠。因此，對應用激素后有睡眠困難者必須通過(guò)藥物強制睡眠。切不能輕易地將精神癥狀歸于“狼瘡性腦病”，使用更大劑量的激素。
3.中醫療法
(1)盤(pán)狀紅斑狼瘡：
①氣血淤滯型：
治法：活血化瘀，軟堅散結。
方藥：秦艽10g、烏蛇10g、漏蘆10g、黃芪10g、丹參15g、雞冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白術(shù)10g、女貞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散結靈配合交替用。
②陰虛火旺型：
治法：養陰清熱，活血化瘀。
方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參15g、佛手參15g、黃芪15g、干生地15g、丹參15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、雞冠花10g、黃連10g。也可選用六味地黃丸、知柏地黃丸、當歸丸、大補陰丸等。
單味中草藥：可用青蒿30g/d，煎服或浸膏片(每片合生藥1g)3次/d，每次10～15片。昆明山海棠去皮(每片50mg)，每次2～4片，3次/d;雷公藤多甙3次/d，30～60mg/d。
(2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡：方藥：凌霄花10g、雞冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白術(shù)10g、伏苓10g、女貞子15g、菟絲子15g、地骨皮15g、青蒿15g、雞血藤15g、白花蛇舌草30g。
中草藥可服昆明山海棠或雷公藤，用法及用量參見(jiàn)盤(pán)狀紅斑狼瘡治療。
(3)系統性紅斑狼瘡：
①毒熱熾盛型：
治法：清營(yíng)解毒，涼血護陰。
方藥：解毒涼血湯加減。
羚羊角粉0.6g(分沖)、雙花炭15g、生地炭15g、板藍根30g、白茅根30g、元參15g、花粉15g、石斛15g、草河車(chē)15g、白花蛇舌草30g。高熱不退者可加犀角粉或羚羊角粉，安宮牛黃散;神昏譫語(yǔ)加馬寶或蛇膽陳皮末;心力衰竭加西洋參或白人參;紅斑明顯加雞冠花、玫瑰花、凌霄花。
分析：此型見(jiàn)于紅斑狼瘡急性活動(dòng)期。羚羊角粉歸肝、心經(jīng)，平肝熄風(fēng)，清熱解毒;雙花炭解血分毒熱;生地炭、白茅根清熱涼血養陰;板藍根、草河車(chē)、白花蛇舌草清熱解毒;元參、花粉、石斛護陰。
②氣陰兩傷型：
治法：養陰益氣，活血通絡(luò )。
方藥：南北沙參各15g、石斛15g、元參30g、玉竹10g、黨參15g、生黃芪30g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、秦艽15g、烏蛇10g。持續低燒加地骨皮、銀柴胡;月經(jīng)不調加益母草、澤蘭;心悸加紫石英、合歡花;頭暈頭痛加茺蔚子、鉤藤、川芎、菊花。也可服用八珍益母丸，養陰清肺膏。
分析：此型臨床也較為常見(jiàn)，往往是在高熱之后出現，常常有全血細胞減少，血沉較快。南北沙參、石斛、元參、玉竹養陰清熱;黨參、生黃芪、當歸補氣養血;丹參、雞血藤、秦艽、烏蛇活血通絡(luò )。
③脾腎兩虛型：
治法：健脾益腎調和陰陽(yáng)。
方藥：黃芪15～30g、黨參15g、太子參15g、白術(shù)10g、茯苓10g、熟地15g、女貞子15g、菟絲子15g、車(chē)前子15g、仙靈脾10g、肉桂10g、丹參15g、雞血藤30g、草河車(chē)15g、白花蛇舌草30g。全身水腫加用海金沙、抽葫蘆、仙人頭;腰疼加川斷、杜仲;腹脹脅痛加厚樸、陳皮、香附;尿閉加腎精子。也可服用滋補肝腎丸，黃精丸、六昧地黃丸。
分析：此型狼瘡實(shí)驗室檢查常有尿液異常，嚴重的腎功能異常，多見(jiàn)于狼瘡性腎炎。若病至后期，因腎陽(yáng)久衰，陽(yáng)損及陰，可出現腎陰虛為主的病證;七情內傷，肝郁日久化熱耗傷肝陰，二陰俱損則出現肝腎陰虛的一派證候。黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、茯苓健脾益氣;熟地、女貞子、菟絲子、車(chē)前子益腎;仙靈脾、肉桂溫陽(yáng)利水;丹參、雞血藤活血化瘀;草河車(chē)、白花蛇舌草清熱解毒。陰虛明顯者加沙參、麥冬、石斛等。
④脾虛肝郁型：
治法：健脾舒肝，活血理氣。
方藥：白術(shù)10g、茯苓15g、柴胡10g、枳殼10g、陳皮10g、厚樸10g、茵陳30g、薏米30g、五味子10g、赤芍10g、丹參15g、白花蛇舌草30g。
分析：此型屬紅斑狼瘡肝損害，有的醫家稱(chēng)為邪熱傷肝型。方中白術(shù)、茯苓健脾益氣;柴胡、枳殼、陳皮、厚樸舒肝理氣;茵陳、薏米清利濕熱;五味子斂陰;赤芍、丹參活血養血;白花蛇舌草解毒。
⑤風(fēng)濕痹阻型：
治法：祛風(fēng)濕宣痹，溫經(jīng)活血通絡(luò )。
方藥：黃芪15g、桂枝10g、白芍15g、秦艽15g、烏蛇10g、丹參15g、雞血藤15g、天仙藤15g、首烏藤15g、女貞子15g、草河車(chē)15g、白花蛇舌草30g。
分析：此型以皮膚紅斑結節及關(guān)節疼痛為主證，方中黃芪、桂枝溫經(jīng)益氣;秦艽、烏蛇、天仙藤驅風(fēng)行痹;丹參、雞血藤、首烏藤養血活血通痹;白芍、女貞子養血益腎;草河車(chē)、白花蛇舌草解毒。痛重時(shí)可加制川烏、制草鳥(niǎo)。諸藥共成益氣溫經(jīng)，和營(yíng)通痹之功。
臨床可根據病情進(jìn)行加減。如肝病者加柴胡、茵陳;血瘀者加郁金、川芎、桃仁、紅花;血虛者加當歸、白芍;氣虛者重用黃芪、黨參;脾虛者重用茯苓、白術(shù);肺陰虛者加天冬、麥冬;血熱者加茜單、白茅根;腎陽(yáng)虛者加肉桂、附子;盜汗者加生牡蠣、浮小麥，重用黃芪。
單方成藥：
A.常用者有雷公藤及昆明山海棠：二藥均為衛矛科植物，具有祛風(fēng)利濕，舒筋活絡(luò )，活血化瘀作用，同時(shí)也具有抗炎和免疫抑制作用，對皮疹、關(guān)節痛、漿膜炎及腎炎均具有較好的治療作用。副作用為月經(jīng)減少或閉經(jīng)，肝功能損傷，白細胞減少等。
雷公藤多甙片：?jiǎn)斡糜谳p型病例或在皮質(zhì)類(lèi)同醇激素減量過(guò)程中加用。40～60mg/d，3次/d，飯后服，注意副作用。
復方雷公藤(三藤糖漿：雷公藤、雞血藤、紅藤)治療也有報道。
昆明山海棠：適應證同上，9片/d，3次/d。
B.丹參：對肢端動(dòng)脈痙攣及皮損療效較為明顯。丹參注射液1～2支肌注，1～2次/d。或復方丹參注射液10～20ml加于5%葡萄糖溶液500ml中，靜脈滴注，1次/d。
C.黃芪：可增強細胞免疫功能，30～90g/d，煎服，療程6～12個(gè)月。
D.中成藥如秦艽丸、滋補肝腎丸、養血榮筋丸、八珍丸、六味地黃丸、黃精丸、烏雞白鳳丸、定坤丹、養陰清肺膏、牛黃清心丸、健身寧等，可根據不同情況選擇使用。
4.中醫及中西醫結合療法 近年我國在探索SLE的中醫及中西醫結合方面已取得一些成就，及時(shí)合理的進(jìn)行中西醫結合治療，不僅對提高患者免疫功能，延長(cháng)緩解期，鞏固療效有良好功效，而且可減少皮質(zhì)類(lèi)固醇激素及免疫抑制劑的用量和副作用，并有利于以后撤除此類(lèi)藥物。目前中西醫結合治療SLE大多采用辨病與辨證相結合的方式，在具體運用方面我們是：
(1)對病情處于急性活動(dòng)期，重要臟器(腎、心、中樞神經(jīng)系統)受累，癥狀較重、并有高熱等全身癥狀者，以皮質(zhì)類(lèi)固醇療法及支持療法為主，以迅速控制病情，同時(shí)并用中藥。癥狀緩解，病情穩定，各項化驗指標改善后，逐漸減少皮質(zhì)類(lèi)固醇用量。
(2)亞急性病人如就診時(shí)仍在應用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥或其他免疫抑制劑時(shí)，除繼續應用外，加用中藥以加強療效，并根據臨床癥狀及各項化驗指標的改善情況，逐漸減少皮質(zhì)類(lèi)固醇劑量，最后完全撤除，以中藥取代并作為維持用藥。
(3)對病情較輕，未有明顯的內臟受累的活動(dòng)情況，以中藥為主，基本上不給皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他免疫抑制劑，嚴密觀(guān)察，定期做化驗檢查，如發(fā)現有活動(dòng)癥狀時(shí)，則酌加皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑。外用黃連膏、清涼膏、化毒散膏等。
(二)預后
肝臟病變，肝功能在LE的其他臟器的損害均得到控制后仍無(wú)好轉，預后差。狼瘡性腎炎的預后與組織病理分型有關(guān)，其中的Ⅳ型彌漫增殖性狼瘡性腎炎的預后最差。