賴(lài)氏綜合征別名:病毒感染性腦病綜合征
(一)治療
當前大多數人所采用的綜合療法主要包括以下三個(gè)組成部分
1.加強支持療法 如靜脈輸注高滲葡萄糖液(多用15%),將血糖調整和維持在8.325mmol/L左右。同時(shí)將電解質(zhì)的水平調整到維持血漿滲透濃度在290~310mOsm/L。
2.糾正新陳代謝異常 給予高滲糖不僅可以糾正低血糖,并有助于其他物質(zhì)如脂肪酸紊亂的復轉。實(shí)驗研究還提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治療(經(jīng)胃管給100mg),在處理脂肪酸中有效。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用于矯正凝血酶原時(shí)間及其他凝血異常,同時(shí)還可降低血氨。低蛋白飲食、微生態(tài)制劑、乳果糖制劑等可減少氨的產(chǎn)生與吸收。靜脈點(diǎn)滴脫氨藥、復方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被采用。
3.控制顱內壓 腦水腫是重要問(wèn)題,可導致顱內壓增高,而顱內壓增高反過(guò)來(lái)又促使大腦功能失調并最終致命。此時(shí)應用顱內壓監測器監測顱內壓之變化。降低顱內壓的措施有用甘露醇、山梨醇靜點(diǎn),或加呋塞米快速利尿,應注意對本征患者不能用尿素來(lái)降顱壓。如有驚厥發(fā)生,安宮牛黃注射液和巴比妥鹽均可選用,巴比妥鹽除鎮驚外,對降低顱壓也有效。但對巴比妥的大劑量應用目前尚有爭論,還需深入研究。必要時(shí)行顱骨切除術(shù)也有價(jià)值,曾有人用腎上腺皮質(zhì)激素,但對降低顱壓效果不著(zhù),且易誘發(fā)急性胰腺炎和消化道出血,應慎重。
(二)預后
本病預后不良,早期認識輕癥患兒并給予及時(shí)治療是爭取改善預后的關(guān)鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率,幸存者也往往出現嚴重的神經(jīng)系統后遺癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進(jìn)展速度以及治療早晚有關(guān)。年幼者預后差,反復出現抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原時(shí)間大于13s,腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。凡有早期昏迷、去大腦強直、反復驚厥、血氨在176μmol/L(300μg/dl)以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,預后不良。病死率約10%~40%,多在發(fā)病后3天內死亡。治愈后仍有5%患者有神經(jīng)精神癥狀,存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語(yǔ)言障礙或行為異常。少數患兒可活到中年,但處于殘廢狀態(tài)。
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