(一)治療
Brand等(2001)認(rèn)為初次手術(shù)切除可能會(huì)提供最佳的治愈時(shí)機(jī)，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側(cè)外陰切除術(shù)，對(duì)手術(shù)切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對(duì)于局部復(fù)發(fā)患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結(jié)切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。
本瘤易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。5例行局部切除的患者中3例在2個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，1例6歲出現(xiàn)復(fù)發(fā)，1例僅隨訪8個(gè)月未復(fù)發(fā)。3例行一側(cè)外陰切除加腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)的患者，分別于術(shù)后1，3，26個(gè)月出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或肺轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結(jié)切除，其中1例于10個(gè)月后再次復(fù)發(fā)，第3次行廣泛局部病灶切除加放療后隨訪61個(gè)月，患者無瘤生存。
(二)預(yù)后
預(yù)后極差。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移后患者一般在1～8個(gè)月內(nèi)死亡。在隨訪的8例患者中存活4個(gè)月～11年，其中2例生存時(shí)間超過5年，中位生存時(shí)間為9個(gè)月。