(一)治療
1.手術(shù) 早期患者手術(shù)為首選，根據發(fā)病部位根治性外陰切除術(shù)、一側外陰切除術(shù)、根治性陰蒂切除術(shù)或前盆腔除臟術(shù)。如婦檢或影像學(xué)提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療 Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無(wú)法根治性切除，所以在術(shù)前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對于合并有神經(jīng)纖維瘤病的患者需慎用，因為會(huì )增加繼發(fā)腫瘤的可能。
3.化療 對于不能手術(shù)切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優(yōu)于局部復發(fā)病灶，常用的化療方案有VAC(長(cháng)春新堿、放線(xiàn)菌素D和環(huán)磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環(huán)磷酰胺。但有學(xué)者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯(lián)合應用后的總生存率和疾病緩解生存率并無(wú)差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復發(fā)高危因素的患者予以術(shù)后多柔比星(阿霉素)治療。
(二)預后
與腫塊預后明顯相關(guān)的因素：腫塊的大小、根治性手術(shù)切除的完整性、是否合并神經(jīng)纖維瘤病和核分裂數等因素。