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原發(fā)性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病

(一)治療
1.減肥,積極參加體育運動(dòng),戒煙酒。
2.避免高脂飲食,限制熱量攝入。
3.藥物治療 多種降脂藥均可有效降低血脂,但停藥后血脂又復上升。
(1)膽酸螯合劑:可阻止膽酸、膽固醇從腸道吸收,促進(jìn)膽固醇降解。常用的藥物有考來(lái)烯胺(消膽胺)4~5g/次,1~6次/d,每天總量<24g,從小劑量開(kāi)始。此藥有特殊異味,會(huì )影響食欲,也可能出現便秘副作用。
(2)HMG-CoA還原酶抑制劑-他汀類(lèi)降脂藥:為內源性膽固醇合成抑制劑。常
用的有洛伐他汀(美降脂)、辛伐他汀(舒降之)、普伐他汀(普拉固)等,國產(chǎn)的血脂康主要也含洛伐他汀,1~2粒/次,2~3次/d,飯后服,對降低膽固醇作用較顯著(zhù)。
(3)貝特類(lèi)藥物:通過(guò)激活過(guò)氧化物酶體激活型增殖體受體(PPAR-r),增加脂蛋白脂酶(LPL)與Apo AⅠ,APo AⅡ的基因表達,使血中Apo AⅠ,AⅡ,HDL及LPL均增加,減少Apo C Ⅲ,導致CM、極低密度脂蛋白加速降解,降低血三酰甘油、低密度脂蛋白水平。苯扎貝特(必降脂)0.2g/次,3次/d;吉非貝特(諾衡)2粒/次,2次/d;非諾貝特(力平脂微粒化膠囊)200mg/次,1次/d。
(4)普羅布考(丙丁酚):能抑制Apo B合成,減少低密度脂蛋白。0.5/次,2次/d。
(5)其他藥物:煙酸1~2g/次,3次/d;煙酸肌醇(煙酸肌醇脂)0.2~0.6g/次,3次/d;阿昔莫司(樂(lè )脂平)0.25g/次,3次/日。魚(yú)油類(lèi)w-3脂肪酸5~10g,2次/d,多烯康1~8g,3次/d。服上述藥物均應定期監測肝腎功能。
4.黃色瘤增生的局部治療 對局限性數目較少的損害,可用液氮冷凍療法、電離子手術(shù)、激光等物理治療。大的損害可行外科手術(shù)切除。
(二)預后
1.脂肪肝可發(fā)展為肝硬化,胰腺上脂肪沉積,可導致2型糖尿病及IGT。預后不樂(lè )觀(guān)。
2.急性高乳糜血癥及嚴重的高三酰甘油血癥 乳糜微粒阻塞了胰毛細血管造成局部胰壞死,釋放消化酶造成胰腺自身溶解壞死。預后差。
3.家族性高Ch血癥 患動(dòng)脈硬化的男性雜合子患者可并發(fā)心肌梗死。第一次出現心肌梗死的年齡為41歲,其預后不佳。

 

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