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小兒成人型慢性粒細胞白血病

(一)治療
CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2~6mg/d。一般用藥2~4周后白細胞開(kāi)始下降,白細胞降至20×109/L或血小板<100×109/L時(shí)應停藥,2周后用原劑量的一半,維持白細胞在15×109/L左右。應根據血象調整用量。羥基脲用量為20~40mg/(kg·d)。白細胞下降后減量,白細胞降至15×109/L左右時(shí)用1/4量維持。近年來(lái),干擾素治療慢粒取得了令人注目的進(jìn)展。在成人的慢粒中,其完全緩解率可達到60%左右。但目前在兒童慢粒中應用較少。近年新研制的ST1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡(luò )氨酸激酶的活性,特定抑制CML的bcr/abl基因,而被世人重視,但其仍不能使bcr/abl轉陰,使CML達到根治。 CML進(jìn)入加速期,對慢性期常規治療有效的藥物不再產(chǎn)生療效,治療比較困難。有報告應用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學(xué)者曾應用各種不同的化療方案進(jìn)行治療,效果均不理想。骨髓移植是目前惟一可使CML患兒獲得治愈的治療方法。Gluckman 1990年統計980例CML,經(jīng)異基因骨髓移植,其5年無(wú)病生存率達到50%。自體骨髓移植起步不久,尚不能作出結論。
(二)預后
大約90%的患者診斷時(shí)處于慢性期,慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛或STI-571)問(wèn)世以前,患者在慢性期用小劑量化療無(wú)病存活期從數月到數年不等。如不治療,大多數患者將在3~8年內病情進(jìn)展。進(jìn)入加速期后,通常在3個(gè)月內進(jìn)展到急變期。75%~80%的患者如不治療將會(huì )發(fā)展到急變期,急變期是ACML的惡性變,很難通過(guò)化療控制,短期會(huì )導致死亡。 ACML慢性期為單純費城染色體,發(fā)展到加速期或急變期時(shí)有新的異常染色體核型(如雙費城染色體,Y或8號染色體三體等)出現。ACML急變類(lèi)型多數為急性髓系白血病,大約1/3為急性淋巴細胞變,免疫分型多為B-ALL,T-ALL極少見(jiàn),急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。

 

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