(一)治療
1.急性期治療 急性期的管理目的在于幫助炎癥的減輕和防止冠狀動(dòng)脈血栓的形成。口服阿司匹林及大劑量的靜脈應用免疫球蛋白是治療的基礎。如有因血栓所致的心肌梗死，溶栓治療是必要的。
(1)阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是，至今尚未有令人信服的資料提示單獨使用阿司匹林可減少冠狀動(dòng)脈畸形的作用。在急性期，阿司匹林的用量是口服80～100mg/(kg·d)，4次/d。在日本，用量稍低，30～50mg/(kg·d)。川崎病急性期的患兒對阿司匹林吸收下降，清除增加，所以即使使用大劑量的阿司匹林也不能達到治療劑量的濃度。但如存在嘔吐、呼吸深快、嗜睡和肝損時(shí)，就需要監測血藥濃度。當熱度消退或起病14天后，阿司匹林劑量為3～5mg/(kg·d)，1次/d，能減少血栓的形成。如果在起病后6～8周沒(méi)有發(fā)現冠狀動(dòng)脈瘤，血小板計數及血沉正常，阿司匹林可停藥。另一方面，如有持續存在的冠狀動(dòng)脈瘤，阿司匹林治療必須堅持。
(2)大劑量的人血丙種球蛋白：隨機試驗證明靜脈使用大劑量的人血丙種球蛋白(>1g)，同時(shí)使用阿司匹林治療，對減少冠狀動(dòng)脈畸形是有效及安全的。應在起病后10天內使用。在對7例隨機試驗的回顧性研究中，發(fā)現使用靜脈人血丙種球蛋白和冠狀動(dòng)脈的損傷呈相反關(guān)聯(lián)。在起病后使用了人血丙種球蛋白(<1g/kg)及阿司匹林的患者60天時(shí)，發(fā)現冠狀動(dòng)脈損傷的概率是8.6%，使用2g/kg人血丙種球蛋白的發(fā)病率僅2.6%。總而言之，川崎病患兒在起病10天內即使用2g/kg的人血丙種球蛋白及80～100mg/(kg·d)阿司匹林，可將冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生率從20%～25%降低到2%～4%。人血丙種球蛋白每12小時(shí)給藥1次。單獨給藥與多次小劑量給藥相比，單獨給藥能縮短發(fā)熱時(shí)間及住院時(shí)間。而且對那些有較大可能發(fā)生冠狀動(dòng)脈畸形的患兒在急性期單劑治療可明顯減少冠狀動(dòng)脈畸形的發(fā)生。聯(lián)合應用阿司匹林和靜脈人血丙種球蛋白的效果相當迅速。2/3的患兒在使用人血丙種球蛋白后的24h內即熱退。90%的在48h內熱退。對于靜脈大劑量使用人血丙種球蛋白從而改進(jìn)川崎病急性期血管炎的機制尚不明確。目前的數據表明人血丙種球蛋白可降低細菌細胞毒素對內皮的活化。除此以外，中和抗體可抑制細菌細胞毒素的分泌和累積所引起的免疫反應。目前尚無(wú)對起病10天后的患兒進(jìn)行治療的資料。如果患者持續發(fā)熱或有其他感染癥狀，靜脈人血丙種球蛋白的治療仍可能使用，因為其可改善臨床癥狀。另一方面，如果患者已沒(méi)有感染性發(fā)熱，哪怕有冠狀動(dòng)脈的畸形，靜脈使用人血丙種球蛋白也是無(wú)效的。約有10%的川崎病患者盡管使用了人血丙種球蛋白但仍有持續發(fā)熱。一項研究表明CRP的增高，LDH的增高及血紅蛋白的降低是導致人血丙種球蛋白治療無(wú)效的原因。有限的一些資料表明，這些患者對于再次的人血丙種球蛋白的治療是有效的。也有部分患者在第2個(gè)療程的治療后仍有持續發(fā)熱，對于這些患者，沒(méi)有推薦的有效的治療方案。有一報道認為腎上腺皮質(zhì)激素沖擊療法可能有效。雖然如此，在日本的早期資料顯示對人血丙種球蛋白治療無(wú)效的患者，腎上腺皮質(zhì)激素治療可增加冠狀動(dòng)脈瘤及心肌梗死的發(fā)病率。
2.急性期后的治療 在起病后6～8周應復查血小板、血沉及心臟超聲波。如實(shí)驗室檢查均正常，且沒(méi)有冠狀動(dòng)脈損傷，阿司匹林可停藥。在有持續性冠狀動(dòng)脈狹窄或冠脈瘤形成的患者，阿司匹林應繼續使用。在應用人血丙種球蛋白治療后，至少6個(gè)月不能接受疫苗的接種，因為特殊的抗體可干擾疫苗的免疫應答。
3.長(cháng)期治療 川崎病的長(cháng)期治療取決于患者冠狀動(dòng)脈的受累程度，根據其有否心肌缺血來(lái)劃分。這種劃分有利于對患者進(jìn)行有效的個(gè)人化的管理，如長(cháng)期藥物治療，體格檢查來(lái)進(jìn)行診斷。那些沒(méi)有冠狀動(dòng)脈受累的患者或僅有急性期暫時(shí)性冠狀動(dòng)脈狹窄的患者，不需要長(cháng)期使用阿司匹林。無(wú)運動(dòng)能力受限亦也不需要創(chuàng )傷性的檢查。有冠狀動(dòng)脈持續狹窄或動(dòng)脈瘤形成的患者，阿司匹林必須長(cháng)期使用。若患者感染水痘或流行性感冒，阿司匹林必須暫時(shí)停用以防止出現Reye綜合征。在此期間雙嘧達莫(潘生丁)可替代應用，并可使用流感疫苗。當動(dòng)脈瘤消退后是否繼續應用阿司匹林還有爭議。但是，資料表明在某些可逆的冠狀動(dòng)脈動(dòng)脈瘤消退后，仍持續有血管結構和功能的障礙。由此在某些已消退的動(dòng)脈瘤患者仍不明確是否需要繼續使用阿司匹林。那些有小至中型冠狀動(dòng)脈瘤的患者必須每年復查心臟超聲波。適當的鍛煉是被允許的，但對抗性的競技及耐力訓練是不提倡的。心肌灌注壓的測定對與年長(cháng)兒鍛煉程度的指導是有幫助的。最近，心臟超聲波Dobutamine壓力試驗對川崎病患者動(dòng)脈狹窄程度的估計已證明是有效的。如壓力試驗提示有冠脈狹窄，就需要進(jìn)行血管造影。當然許多兒科的心臟病專(zhuān)家都建議對所有有冠狀動(dòng)脈瘤的患者都進(jìn)行血管造影。對于有多個(gè)小至中等大小動(dòng)脈瘤或有巨大動(dòng)脈瘤的患者大量的運動(dòng)是禁止的。在有缺血情況下進(jìn)行的壓力灌注試驗及心肌灌注掃描都提示娛樂(lè )性的體育活動(dòng)還是可以參加的。除了阿司匹林，華法林治療也是方法之一。在有缺血及已進(jìn)行血管造影的患者已越來(lái)越多的使用此藥。選擇性的血管造影可以幫助明確狹窄損傷的程度及指導治療。治療的手段包括搭橋治療、球囊擴張及其他一些恢復冠脈血流的方法。動(dòng)脈搭橋較靜脈搭橋有明顯的優(yōu)勢。在少數有嚴重心功能不良及不適合進(jìn)行冠狀動(dòng)脈成形術(shù)的患者，可考慮進(jìn)行心臟移植。
(二)預后本病呈自限性，病程一般6～8周，但有心血管癥狀時(shí)可持續數月到數年，本病再發(fā)率為1%～3%。冠狀動(dòng)脈損害是引起猝死的主要原因，1984年日本學(xué)者曾分析104例川崎病死亡資料，50%死于病程兩個(gè)月內，20%死于發(fā)病1年后，其死亡原因心肌梗死占60%，心力衰竭占18%，冠狀動(dòng)脈瘤破裂占5%。近年來(lái)由于早期大劑量丙種球蛋白的應用，病死率已從20世紀70年代的2%～3%下降到0.2%～0.5%。影響川崎病患兒預后的因素有：

　　①年齡：小于2歲者冠狀動(dòng)脈瘤多數可消失，但大于3歲者多數難以消失;

　　②冠狀動(dòng)脈瘤形態(tài)和分級：梭形易消失，囊狀難以消失;大于8mm者易發(fā)生心肌梗死和破裂;

　　③冠狀動(dòng)脈受累部位：左冠狀動(dòng)脈主干或多條冠狀動(dòng)脈梗死者易死亡。發(fā)病后4周冠狀動(dòng)脈正常者，一般不必隨訪(fǎng);但對于存在冠狀動(dòng)脈病變者需定期隨訪(fǎng)，直到冠狀動(dòng)脈病變消失。川崎病的預后調查，尚未進(jìn)行20～30年的調查。如果患者在病程中的任何時(shí)期在心臟超聲波下都無(wú)冠狀動(dòng)脈改變，那在今后其冠狀動(dòng)脈疾病的發(fā)生率不會(huì )較正常人群高，盡管以上結論尚需進(jìn)行縱向比較。相反的，有冠狀動(dòng)脈瘤后遺癥的患者在較年輕時(shí)即是心肌缺血性疾病的易患者。毫無(wú)疑問(wèn)，其余的長(cháng)期調查仍需就此問(wèn)題進(jìn)行進(jìn)一步的闡述。