小兒原發(fā)性纖毛運動(dòng)障礙別名:小兒纖毛不動(dòng)綜合征
(一)治療關(guān)于PCD的治療,在感染急性期應積極抗感染,加強拍背及體位引流,促進(jìn)痰液排出,以保護其肺功能,盡量避免肺心病的發(fā)生。治療同一般支氣管擴張,主要是對癥治療,以抗感染為主,霧化吸入祛痰及體位引流為輔,支氣管擴張藥緩解喘息及氣道梗阻,五官科治療鼻竇炎及中耳炎,同時(shí)應預防其他感染。如麻疹、流感等,避免空氣污染及吸煙。緩解期以增強抵抗力為主。支氣管擴張患兒有黃綠色痰,多為銅綠假單胞菌等革蘭陰性桿菌感染所致,故入院后經(jīng)驗性選用頭孢他啶或亞胺培南/西司他丁鈉(泰能)抗感染。
(二)預后如能早期診斷,采取適當防治措施,預后尚好。反復感染者多死于充血性心力衰竭。
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