小兒淀粉樣變性病別名:淀粉樣變性
(一)治療
1.對癥療法 攝入低脂肪高蛋白飲食,可能減少病情的發(fā)作。呈腎病綜合征表現時(shí),可應用利尿劑;出現呼吸道癥狀時(shí)可吸氧等。
2.控制感染 對繼發(fā)性淀粉樣變性應消除或控制感染病灶,可減慢病情發(fā)展或預防淀粉樣變性的繼續加重。
3.腹膜透析及腎移植 適用于腎淀粉樣變所致腎功能不全,但僅能延長(cháng)患兒的生存時(shí)間。
4.對家族性地中海熱 可采用秋水仙堿進(jìn)行長(cháng)期(2~3年)預防性治療,降低發(fā)作次數,1.2~1.8mg/d,分2~3次靜脈緩慢滴注,先用25%葡萄糖液或0.9%生理鹽水40ml稀釋。發(fā)作次數減少后還可繼續維持給藥,維持量為0.6mg/d。由于此藥除引起短暫腹瀉外,還可引起常染色體畸變,精子缺乏,骨髓抑制及精神抑郁癥,故應慎用。本療法只用于活動(dòng)量顯著(zhù)受限的病兒。此外應用二甲基亞砜(dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床癥狀及腎功能改善的報道。
(二)預后
淀粉樣變性是進(jìn)行性的,且幾乎總是致死性的。平均生存期為1~4年。本病的主要死因是腎功能衰竭和心臟病變。肝臟病變、胃腸道出血、敗血癥和呼吸衰竭也都可致死。繼發(fā)性全身性淀粉樣變性的預后取決于基礎疾病的性質(zhì),其次與淀粉樣變性的進(jìn)展速度也有關(guān),例如伴發(fā)于亞急性或慢性感染的淀粉樣變性患者在積極的抗感染治療下,淀粉樣物可能逐漸消退,病情有望得到改善。
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