(一)治療
目前本病征的治療仍處于經(jīng)驗(yàn)治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預(yù)防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。
有人主張用復(fù)合人類IFNr，可使患兒單核細(xì)胞趨向作用明顯改善，IFNγ還可抑制IgE產(chǎn)生，增加吞噬細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平。
靜脈注射丙種球蛋白(IVGG)可使感染有所緩解。
血漿置換是治療本病征感染的有效方法，在前10天內(nèi)作5次置換治療，以后根據(jù)病情可每周進(jìn)行1次。血漿置換可改善白細(xì)胞趨化作用及淋巴細(xì)胞的增生反應(yīng)，不僅能控制重癥感染，對濕疹樣皮炎及角膜結(jié)膜炎均有很好的治療效果。必要時可與IVGG同時使用。
免疫調(diào)整劑左旋咪唑的使用可使患兒感染機(jī)會明顯減少，常用劑量為1～2mg/(kg·次)，每周用2次，連續(xù)服用3～6個月。
(二)預(yù)后
本病征的遠(yuǎn)期預(yù)后尚不清楚，對能早期診斷積極治療者感染機(jī)會少，預(yù)后相對較好，否則可因嚴(yán)重感染而死亡，本病征還有發(fā)展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。