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小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征別名:小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合癥

(一)治療
目前尚無特殊治療方法,由于缺乏色素保護(hù),有向皮膚癌發(fā)展的傾向,因此,應(yīng)用日光防護(hù)劑是很有必要的。另外,預(yù)防感染和提高機(jī)體的免疫力,轉(zhuǎn)移因子的使用可減少病毒的感染,大劑量維生素C可獲得改善中性粒細(xì)胞功能。病情重者切脾有短暫效果。脾切除效果不佳。
最近有些學(xué)者采用潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)2mg/(kg·d),10天為一療程,靜脈給藥,以及阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)500mg/m2,3次/d,以后逐漸減量,可使部分病例的發(fā)熱、貧血等癥狀改善。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后不良,患者在嬰幼兒期常死于嚴(yán)重感染,存活到5~10歲者往往死于淋巴瘤樣疾病,至青年期者僅伴有神經(jīng)系統(tǒng)的疾患,亦可死于胃腸道出血。

 

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