小兒遺傳性果糖不耐受別名：小兒果糖代謝缺陷
(一)治療
及時(shí)治療后預(yù)后良好，肝臟病變常屬可逆。
1.飲食療法 一旦確定診斷，立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖。由于飲食的限制，維生素C攝入量減少，宜予補(bǔ)充。
2.對(duì)癥治療 當(dāng)出現(xiàn)低血糖時(shí)，靜脈內(nèi)注射葡萄糖即可緩解。糾正電解質(zhì)紊亂，有出血傾向者可給予成分輸血。
3.支持治療 對(duì)急性肝功能衰竭患兒應(yīng)予以積極支持治療。
4.葉酸治療 也有報(bào)告用大量的葉酸似乎是有希望的治療方法。
(二)預(yù)后
合適的治療可使所有癥狀在2～3天內(nèi)消失，血液生化改變?cè)?周內(nèi)恢復(fù)正常，生長(zhǎng)落后情況則需2～3年始見好轉(zhuǎn)。無(wú)果糖飲食可使患兒獲得完全正常的生活，但多數(shù)仍留有輕度肝腫大和脂肪變性。
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