(一)治療
腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護患腎功能。其治療方法主要包括開(kāi)放性手術(shù)和腔內手術(shù)兩大類(lèi)。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等;而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內切開(kāi)術(shù)(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內切開(kāi)術(shù)(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴張術(shù)(balIon diIation)等。具體方法的選擇應根據患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長(cháng)度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內手術(shù)條件等情況來(lái)決定。對伴有輕微腎積水，腎盞無(wú)明顯擴張者，暫無(wú)需手術(shù)，只需控制或預防感染發(fā)生，并定期隨訪(fǎng)觀(guān)察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì )帶來(lái)新的問(wèn)題，如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術(shù)應慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度<2mm，發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對側腎功能又正常者方可考慮。
1.開(kāi)放性腎盂輸尿管成形術(shù) 通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著(zhù)，手術(shù)成功率高達85%～90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標準”。而其他類(lèi)型的開(kāi)放手術(shù)如Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項有：
(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復合并感染，一般周?chē)苌儆薪M織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。
(2)不能滿(mǎn)足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機械性壓迫，而應進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。
(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線(xiàn)預先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標志線(xiàn);并在狹窄遠端的輸尿管壁上也縫1針標志線(xiàn)。
(4)距腎實(shí)質(zhì)1～2cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側面縱形剪開(kāi)輸尿管壁1～1.5cm。將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開(kāi)處下端用5-0 Dexon線(xiàn)全層間斷縫合，針距2mm。縫合時(shí)要求對合準確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。
(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導致感染。所以，應在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂內腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復。
(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時(shí)性尿液轉流，可預防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生;另外，還可防止術(shù)后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管內放置雙J導管引流替代傳統的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管。雙J管內引流者，術(shù)后留置導尿5～7天，以保持膀胱內低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后4～6周拔除雙J管，3～6個(gè)月行影像學(xué)復查。
2.腔內腎盂輸尿管成形術(shù) 隨著(zhù)腔內手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開(kāi)放手術(shù)。腔內手術(shù)具有創(chuàng )傷小、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開(kāi)放手術(shù)者。常見(jiàn)的腔內手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內切開(kāi)術(shù)和輸尿管鏡腎盂內切開(kāi)術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(cháng)度超過(guò)2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內切開(kāi)術(shù)。
(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開(kāi)展的一項治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)。可采用經(jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑;鏡下操作方法與開(kāi)放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等;手術(shù)成功率高達97%。尤其對內腔鏡腎盂內切開(kāi)術(shù)失敗的患者更為適合。
(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)順行腔內腎盂內切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導絲到腎盂，然后在X線(xiàn)監視或B超引導下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過(guò)造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開(kāi)口。在導絲引導下，用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側壁上縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后沿導絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術(shù)后1～3天拔除，而雙J管則需留置3～8周。
(3)輸尿管鏡腎盂內切開(kāi)術(shù)：又稱(chēng)為逆行腔內腎盂內切開(kāi)術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過(guò)輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側壁縱形切開(kāi)腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見(jiàn)到脂肪組織。術(shù)后輸尿管內放置雙J管內引流3～8周。在行輸尿管鏡腎盂內切開(kāi)術(shù)時(shí)，還可行腔內影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導腔內準確切開(kāi)，減少損傷鄰近血管的危險。
(4)氣囊擴張術(shù)：多在順行或逆行腔內腎盂內切開(kāi)術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內插入導絲并留置，在X線(xiàn)定位下，沿導絲將不透X線(xiàn)標記的氣囊導管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴張狹窄段并維持大約3min;拔出氣囊導管，常規放置雙J管。
3.術(shù)后療效判斷 試驗表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細胞間互相溝通即細胞橋的重新建立需在術(shù)后4～6周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一般說(shuō)來(lái)，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認為治愈。至于術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正常現象;慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴張雖有所好轉，但難以完全消失。因此，不要急于下結論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療。總之，一定要根據臨床癥狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗來(lái)進(jìn)一步判斷。如無(wú)腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現，且反復排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂腎盞擴張未加重，即可確認為手術(shù)成功。必要時(shí)，可行利尿腎圖檢查來(lái)判斷腎盂輸尿管連接部的通過(guò)情況。
(二)預后
許多研究者均同意早期治療，對于恢復潛在的腎功能是可行而有效的，尤其是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于45%。若到成年患者才得到診斷，嚴重的慢性梗阻常導致進(jìn)行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復發(fā)性的感染常形成結石。即使在較年長(cháng)的患者也可通過(guò)腎盂成形術(shù)予以挽救。在腎功能較差(10%～25%)的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復。極少數腎功損害嚴重的患者需要行腎切除術(shù)。