(一)治療
1.常規治療 目前尚無(wú)特殊療法。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4年，自從應用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長(cháng)到6年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進(jìn)行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。腎上腺皮質(zhì)激素可調節炎癥和免疫過(guò)程，降低免疫復合物含量，抑制肺泡內巨噬細胞的增殖和T淋巴細胞因子功能，在肺泡炎和細胞滲出階段應用，可使部分患者的肺部X線(xiàn)陰影吸收好轉，臨床癥狀有顯著(zhù)改善，肺功能進(jìn)步。如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開(kāi)始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無(wú)明顯的進(jìn)步。慢性型常規起始劑量為潑尼松40～60mg/d，分3～4次服用。待病情穩定，X線(xiàn)陰影不再吸收可逐漸減量，維持4～8周后每次減5mg，待減至20mg/d時(shí)，每周每次減2.5mg，以后10mg/d維持不應短于1年。如減量過(guò)程中病情復發(fā)加重，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效。療程可延長(cháng)至兩年，如病情需要可終身使用。應注意檢測藥物副作用，盡可能以最小的劑量，最少的副作用達到最好的效果。應用糖皮質(zhì)激素時(shí)應注意機會(huì )致病菌感染，注意肺結核的復發(fā)，必要時(shí)聯(lián)合應用抗結核藥物，長(cháng)期應用糖皮質(zhì)激素應注意真菌的感染。如病情進(jìn)展兇險或急性型發(fā)病者，可用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，如甲潑尼龍(甲基潑尼松)500mg/d，持續3～5天，病情穩定后改口服。最后根據個(gè)體差異找出最佳維持量，避免復發(fā)。因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制劑，或減少皮質(zhì)激素量加用免疫抑制劑。
中藥如川芎嗪、刺五加、丹參都具有活血化瘀的作用，有一定的預防間質(zhì)纖維化的作用，雷公藤多甙具有確切的抗炎、免疫抑制作用，能抑制輔助T淋巴細胞，間接地抑制了體液免疫，對預防肺間質(zhì)纖維化有一定的作用，可作為重要的輔助藥物。
另有報道，青霉胺與激素和單用激素治療肺間質(zhì)纖維化，療效比較無(wú)明顯差異，但青霉胺+激素組副作用明顯少于單用激素組，但青霉胺應用前應做青霉胺皮試，注意其副作用，主要副作用為胃腸道反應和過(guò)敏反應。
目前尚在實(shí)驗研究階段的抗細胞因子療法，尚無(wú)定論。其他對癥治療包括糾正缺氧，改善心肺功能，控制細菌感染等。
肺移植技術(shù)在一些技術(shù)先進(jìn)的國家已開(kāi)展并收到一定療效，單肺移植1年存活率達73.1%，3年存活率62.7%，雙肺移植1年存活率70%，3年存活率55%。
2.擇優(yōu)方案 糖皮質(zhì)激素治療，潑尼松(強地松)40～60mg/d，待病情穩定4～8周逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/d，每周每次減2.5mg，減至10mg/d，維持不應短于1年。
3.康復治療 肺間質(zhì)纖維化患者的康復也是非常重要的，包括：
①營(yíng)養支持療法：隨病情的進(jìn)展，缺氧狀況的進(jìn)一步加重，患者的活動(dòng)量明顯減少，肌肉組織明顯萎縮，加之反復合并感染，食欲減退，常常伴有體重進(jìn)行性下降，最后導致呼吸肌衰竭，加重病情甚至死亡。故營(yíng)養支持治療尤為重要，其目的是給病人提供合理的營(yíng)養，保證機體細胞的代謝，維持器官組織的結構，參與機體的生理、免疫機能的調控與組織的修復，促進(jìn)病人康復。
②氧療：家中應備有氧氣瓶或小型制氧機，可隨時(shí)緩解呼吸困難癥狀。
③運動(dòng)：病情輕者最適宜應用康復治療如醫療體育，效果較好，能顯著(zhù)改善肺功能和自覺(jué)癥狀，預防病變的進(jìn)一步發(fā)展。病情較重者可謹慎地鍛煉，使能適應日常輕微的活動(dòng)。④預防感染：按氣候變化增減衣服，可應用免疫抑制劑，提高機體免疫力。
(二)預后
對于間質(zhì)性纖維化的預后估計，絕大部分預后不佳，其病程長(cháng)短依賴(lài)于病情的進(jìn)展，急性期最短兩周內死亡，發(fā)展慢者可長(cháng)達20年以上。自從應用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑及中藥后，病程已明顯延長(cháng)。但多數患者最終死于呼吸衰竭。極少數患者經(jīng)治療后病情穩定，長(cháng)期緩解。