氣管及支氣管發(fā)育障礙

(一)治療
不論何種類(lèi)型的氣管支氣管發(fā)育障礙手術(shù)治療為惟一有效的手段。
1.氣管支氣管閉鎖建議行氣管或支氣管成形術(shù)手術(shù)治療以防止肺膿腫。目前采用的氣管閉鎖重建術(shù)，首先閉死遠端食管、胃造瘺，在食管內插入氣管插管，使其位于食管氣管瘺水平之上，機械通氣及腸道喂養9個(gè)月后，在上段氣管造瘺，斷離氣管食管連接，稍后間位結腸代食管重建消化道。
2.氣管支氣管狹窄 Jaffe(1997)報告氣囊擴張術(shù)治療6例先天性或繼發(fā)性氣管、支氣管狹窄，其中4例成功，重復支氣管擴張對于保護正常的肺組織功能和治療感染可能是必需的。如果支氣管擴張術(shù)后感染不能消退，行支氣管成形術(shù)可減少肺切除的比率。也有人用激光治療肉芽腫性氣管支氣管狹窄。
3.氣管憩室 McLaughlin等(1985)報告了18例副支氣管兒童患者，表現為反復發(fā)作的肺炎和其他呼吸道癥狀，5例支氣管造影顯示支氣管狹窄和受累肺段支氣管擴張，手術(shù)切除后癥狀緩解。
4.支氣管異常起源支氣管與食管異常交通會(huì )引起嬰幼兒期持續或反復發(fā)作的肺炎。手術(shù)切除慢性感染的肺部組織上述癥狀得以緩解。
5.氣管食管瘺治療原則：
①避免吞咽物或胃反流物進(jìn)入呼吸道;
②防治肺部并發(fā)癥;
③維持營(yíng)養及水鹽平衡。
手術(shù)治療目的：
①閉合瘺口、切除瘺管;
②建立食管連續性。可一期完成，如局部條件不理想、感染重、全身狀況差等，可二期完成手術(shù)。
(二)預后
氣管支氣管閉鎖行氣管或支氣管成型術(shù)手術(shù)，患兒在術(shù)后仍不能長(cháng)期存活，但也有手術(shù)成功的報告。單純氣管、支氣管食管瘺者手術(shù)預后佳，生存率可達68%，而合并食管閉鎖者，手術(shù)預后較差，術(shù)后食管支氣管瘺復發(fā)率在3%～22%。氣管憩室和支氣管異常起源合并感染手術(shù)治療預后較好。

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