馬方綜合征別名:馬凡綜合癥
(一)治療
1.治療原則 防治心血管并發(fā)癥,內科對癥支持治療,有條件時(shí)外科治療。
2.治療措施 目前尚無(wú)特殊治療方法。
(1)一般治療:①避免劇烈運動(dòng);②防治感染;③補足大量維生素C,這對脯氨酸、賴(lài)氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內科防治并發(fā)癥:①同化雄激素,以促進(jìn)蛋白合成,防止結締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長(cháng)期使用。②無(wú)心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動(dòng)脈壓力、防治Q-T間期延長(cháng)和室性心律失常。口服普萘洛爾(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
(3)外科手術(shù)治療:手術(shù)指征:①?lài)乐刂鲃?dòng)脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者,②主動(dòng)脈夾層分離或動(dòng)脈夾層分離者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術(shù)。
(二)預后
馬方綜合征的自然經(jīng)過(guò),盡管病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大,但總體看來(lái)預后險惡。據Mardoch等調查,有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前,2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見(jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂、心包壓塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴重的心律失常。
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