(一)治療
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進行治療。改善癥狀和適當?shù)臓I養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動吸煙。
曾有報道應(yīng)用巴比妥類藥物、皮質(zhì)激素、免疫抑制藥治療本病，但均無效果。
α1抗胰蛋白酶增補治療(augmentation therapy)：旨在增加肝臟內(nèi)源性α1抗胰蛋白酶釋放，從而增加抗彈性蛋白酶的活性，像減輕肺損害一樣來達到減輕肝損害。但這種方法也同時增加了α1抗胰蛋白酶與血清蛋白酶復(fù)合體受體的結(jié)合，會刺激異常的α1抗胰蛋白酶產(chǎn)物的增加，導致其在肝細胞內(nèi)的蓄積，從而加重對肝臟的損害。所以這種方法不適合治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。
肝移植已被用于治療進展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是適合肝移植治療的最常見的代謝性肝病之一。肝移植除了替代已有損害的肝臟外，還可矯正代謝缺陷，以免進展到全身性病變。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病被認為是可通過基因治療來重建正常的基因型的許多疾病之一。其潛在的益處是可減少對于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治療是通過對α1-AT缺乏的肝細胞的基因組內(nèi)加進正常的α1-AT基因，使細胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治療方法業(yè)已進行研究。如研制血清蛋白酶復(fù)合體受體阻滯藥(serping-enzyme complex receptor blocker)用于減少異常的α1-AT的產(chǎn)生，或阻斷內(nèi)質(zhì)網(wǎng)α1-AT結(jié)合位點，以避免有效地分泌異常的α1-AT。這是治療研究的前沿。
(二)預(yù)后
本病尚無有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進行治療。