先天性腎病綜合征別名：先天性腎病綜合癥
(一)治療
該病無特殊治療方法，應(yīng)用類固醇激素及細(xì)胞毒藥物毫無療效，并常表現(xiàn)為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規(guī)治療。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴(yán)重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。故要積極給予對癥支持治療，徹底治療應(yīng)于2歲后進(jìn)行腎移植。
1.減輕水腫 主要應(yīng)限鹽和使用利尿藥。對嚴(yán)重低白蛋白血癥或伴低血容量表現(xiàn)者，可輸注無鹽人血白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸入血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。
2.維持營養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因，應(yīng)注意保護(hù)，一旦發(fā)生感染應(yīng)及時積極治療，通常不預(yù)防性投用抗生素。必要時可間斷地應(yīng)用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、小量阿司匹林或加用華法林治療，可預(yù)防和治療栓塞等合并癥。一般病兒血壓正常，后期血壓增高者給予常規(guī)降壓治療。
5.其他 近年有報告應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 腎移植是惟一徹底治療的方法，通常于2歲后或體重達(dá)7kg時進(jìn)行。對蛋白尿嚴(yán)重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側(cè)腎切除術(shù)，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認(rèn)為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
Drash綜合征對治療無反應(yīng)，且可在腎同種移植后再發(fā)。這些患者移植后腎病綜合征的再發(fā)是因巨細(xì)胞病毒感染或移植排斥反應(yīng)。由于雙側(cè)Wilms瘤高發(fā)，因此，有人推薦做預(yù)防性腎切除。
(二)預(yù)后
自開展腎移植術(shù)以來本征預(yù)后已大為改觀，有作者報告1987年后腎移植的34例隨訪3.7年，其移植腎存活率于1，2，3年時分別為94%、81%、81%;GFR于1，3年時分別為73.7%和75.3%。患兒情況較好，只1例發(fā)生慢性排異、高血壓。繼發(fā)性CNS隨著其病因的不同而有不同的預(yù)后，如感染所致者，采用強(qiáng)有力的抗感染治療，病情常明顯好轉(zhuǎn)。
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