脈絡(luò )叢乳頭狀瘤
(一)治療
全切腫瘤是治愈脈絡(luò )叢乳頭狀瘤的惟一療法。開(kāi)顱前可行腦脊液外引流,以降低顱內壓和減少對腦組織的牽拉損傷。由于腫瘤血供較豐富,供血多來(lái)自與脈絡(luò )膜前動(dòng)脈(側室內者)、脈絡(luò )膜后內側或后外側動(dòng)脈(三腦室內者)、小腦后下動(dòng)脈(四腦室者)等,有時(shí)腫瘤血管出血電凝較困難,因此應盡量避免分塊腫瘤切除。宜找出腫瘤血管蒂,電凝后離斷,爭取完整切除腫瘤。
對發(fā)生在第四腦室的脈絡(luò )叢乳突狀瘤應后顱凹正中開(kāi)顱;突向腦橋小腦角者可做患側耳后鉤形切口,行單側枕部骨窗開(kāi)顱。三腦室內腫瘤,腫瘤的蒂部多位于后上部的丘腦中間塊或松果體隱窩處,采取胼胝體-透明隔-穹隆間入路進(jìn)入三腦室有明顯優(yōu)勢,可以直接從上部暴露處理腫瘤蒂,然后將腫瘤向前面翻轉完整切除。側腦室腫瘤血供多來(lái)自于腫瘤底部的脈絡(luò )膜前動(dòng)脈,可應用顳頂皮骨瓣開(kāi)顱,在顳枕交界角回處皮質(zhì)直切口進(jìn)入側室三角區,輕牽開(kāi)皮質(zhì)后先處理腫瘤底部的供血動(dòng)脈,再分塊切除腫瘤;但近年來(lái)有人認為此入路易損傷顳葉深部視放射和語(yǔ)言中樞,建議采用頂上小葉或頂間溝切開(kāi)進(jìn)入側室。在兒童期,由于代償能力強、皮質(zhì)小直切口、術(shù)中牽拉輕微,可以減少顳枕入路術(shù)后失語(yǔ)和偏盲的發(fā)生,若瘤體過(guò)大,不必強求完整切除以防止損傷深部結構。
切除腫瘤前注意阻斷供血動(dòng)脈以利于手術(shù)中減少出血,對于未能完全切除腫瘤而不能緩解腦積水者,應當作分流手術(shù),如為脈絡(luò )叢乳突狀癌術(shù)后應予放射治療。術(shù)中出血是手術(shù)切除面臨的主要問(wèn)題,有學(xué)者建議術(shù)前采用導管技術(shù)行供血動(dòng)脈栓塞,但因供血動(dòng)脈走行較長(cháng)且迂曲,使得選擇困難,也有人建議采用術(shù)前放射治療或化療來(lái)減少腫瘤供血。
對于未完全切除脈絡(luò )叢乳突狀瘤應行局部放射治療,對降低復發(fā)率、延長(cháng)生存期有效,全腦或腦脊髓放療比起局部放療并沒(méi)有顯著(zhù)差異;對有復發(fā)征象或惡性變者也應做放射治療。
(二)預后
由于脈絡(luò )叢乳突狀瘤血供豐富、位置深在且比鄰重要結構,早期手術(shù)全切困難,病死率高達16%~31%(1952~1978),近年隨著(zhù)顯微手術(shù)的開(kāi)展,病死率明顯下降,低于1%。本病系良性腫瘤,全切除后會(huì )獲得良好效果,隨著(zhù)顯微神經(jīng)外科技術(shù)手段的進(jìn)步,手術(shù)的死亡率可控制在1%以下;而全切除腫瘤的病人不需放療常可獲得十分滿(mǎn)意的長(cháng)期療效。近年隨著(zhù)手術(shù)技術(shù)提高,全切術(shù)后5年無(wú)復發(fā)存活率已達100%。腫瘤近全切除后復發(fā)率為0%~7%。手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率8%~9.5%。術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥為腦室穿透引起的硬膜下積液,術(shù)后腦脊液分流術(shù)可增加硬膜下積液的發(fā)生率。
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