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重癥肌無力樣綜合征別名:重癥肌無力樣綜合癥

(一)治療
1.新生兒重癥肌無力 治療主要采用血漿交換及抗膽堿酯酶藥,可加快新生兒肌無力痊愈,臨床表現(xiàn)通常2周左右消失。
2.先天性肌無力綜合征 抗膽堿酯酶藥對面肌和全身骨骼肌無力療效好,眼肌無力療效欠佳。曾有危象發(fā)作的MG患兒,一旦發(fā)熱應住院觀察治療,以防出現(xiàn)意外。為應付突然發(fā)生肌無力加重及呼吸肌麻痹,患兒父母應學會使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌內(nèi)注射新斯的明等。與獲得性自身免疫性MG不同,血漿交換、胸腺摘除及皮質(zhì)類固醇治療無效。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏 該綜合征尚無有效的治療方法,Ach酯酶抑制藥無效。
4.慢通道綜合征 尚無有效的治療方法,抗膽堿酯酶藥治療無效。
5.先天性乙酰膽堿受體缺乏 抗膽堿酯酶藥,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可緩解病人肌無力癥狀。
6.藥物引起的重癥肌無力 藥物引起肌無力治療主要是停服致病藥物,維持呼吸功能,試用葡萄糖酸鈣、鉀鹽靜脈滴注,逆轉(zhuǎn)運動終板傳導阻滯,服用抗膽堿酯酶藥等。建議有家族性重癥肌無力證據(jù)的病人不用或慎用IFN-α治療。
(二)預后
不同臨床類型預后各不相同,參見臨床表現(xiàn)與治療內(nèi)容。

 

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