內分泌性肌病

(一)治療
不同內分泌性肌病的主要治療原則如下：
1.慢性甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病新斯的明治療無(wú)效。如甲亢癥狀得到控制，肌無(wú)力和肌萎縮可逐漸恢復。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病(包括突眼)常為自限性過(guò)程，因此較難評價(jià)藥物療效，藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態(tài)是必要的。
(2)如突眼癥狀很輕，僅需局部應用腎上腺受體阻斷藥(如5%胍乙啶滴眼劑)，眼油膏防止角膜干燥;嚴重突眼及眼外肌麻痹用大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇，潑尼松60～80mg/d口服，可部分控制。由于長(cháng)期應用皮質(zhì)類(lèi)固醇的不良反應，要求外科治療的患者需延期使用。許多患者用類(lèi)固醇激素有助于度過(guò)甲亢危象，也可避免嚴重突眼和手術(shù)風(fēng)險。
(3)突眼損害角膜或有致盲可能時(shí)需行眼瞼縫合術(shù)，或眼眶減壓術(shù)挽救視力。
3.甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性癱瘓給予氯化鉀口服治療可終止發(fā)作，普萘洛爾(心得安)(160mg/d)分次口服可防止發(fā)作。90%的病例有效治療甲亢后可消除肌無(wú)力發(fā)作。
4.重癥肌無(wú)力伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退 MG是獨立于甲狀腺肌病的自身免疫病，臨床須分別治療。
5.甲狀腺功能減退性肌病應用甲狀腺素治療后肌病可好轉。
6.慢性皮質(zhì)類(lèi)固醇肌病是長(cháng)期使用皮質(zhì)類(lèi)固醇導致的肌肉病變。停藥或減量后可逐漸恢復和改善。
7.急性皮質(zhì)類(lèi)固醇肌病是皮質(zhì)類(lèi)固醇所致的危重病性肌病或急性四肢癱瘓性肌病。患者多因接受大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，常在全身性疾病好轉時(shí)出現嚴重肌無(wú)力。大多數患者停藥后數周好轉，少數患者肌無(wú)力可持續1年。
8.腎上腺皮質(zhì)功能不全原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全都可出現全身性肌無(wú)力、易疲勞等典型表現，Addison病伴發(fā)肌無(wú)力及高血鉀性麻痹，對糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素的治療反應良好。
9.甲狀旁腺性肌病主要應針對甲旁亢治療，如甲狀旁腺腫瘤經(jīng)手術(shù)后肌病癥狀可好轉。應用α骨化三醇(1，25-二羥維生素D3)或1α-維生素D2治療可改善癥狀。
10.甲狀旁腺功能減退性肌病治療主要用鈣劑、維生素D2、D3和雙氫速甾醇(雙氫速固醇)等，血鈣水平提高或甲旁減控制后癥狀可緩解。
11.垂體病性肌無(wú)力治療垂體腺瘤，糾正內分泌和激素紊亂可使肌力恢復。
(二)預后
不同的內分泌性肌病，預后各不相同。多數在原發(fā)病緩解后肌病好轉。

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