神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥別名：神經(jīng)蠟樣質(zhì)脂褐素沉積病
(一)治療
目前尚無(wú)有效治療，可給予抗癲癇藥物等對癥處理。有文獻報告早期采取骨髓移植的方法治療此病有一定的療效。基因治療和神經(jīng)干細胞移植，可能是未來(lái)治療此病的研究方向。
(二)預后
本病預后不良。嬰兒型表現為幾乎完全的精神和運動(dòng)功能衰竭，智能和語(yǔ)言發(fā)育倒退。晚期嬰兒型NCL及其變異型的大部分患者，在發(fā)病后3年半左右臥床不起，在10～15歲死亡。青少年型NCL的變異型首先表現為學(xué)習障礙，而后出現進(jìn)行性的全腦性癡呆、失明、失語(yǔ)，最后在12～18歲出現不能進(jìn)食和不能行走。進(jìn)行性癲癇伴智能發(fā)育延遲發(fā)病年齡在5～10歲，主要表現為癲癇大發(fā)作，而后出現進(jìn)行性的智能發(fā)育延遲，持續到成年部分患者出現構音障礙和行為異常。患者的壽命比其他NCL長(cháng)。
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