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脊髓性肌萎縮別名:脊髓性肌肉萎縮

(一)治療
目前尚無(wú)治療本病的特效方法。支持和對(duì)癥治療是本病的主要療法。應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意提高機(jī)體抵抗力,積極預(yù)防呼吸道感染。可配合理療、針灸、按摩以及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等方法,進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能鍛煉并防止肢體攣縮。近年來(lái),國(guó)外曾有應(yīng)用神經(jīng)干細(xì)胞治療SMA的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)報(bào)道,根據(jù)他們的觀察結(jié)果表明,移植的干細(xì)胞可移行至受損的神經(jīng)元區(qū)域,部分已分化為神經(jīng)元。下一步將逐步進(jìn)入臨床試驗(yàn),這將給本病的治療帶來(lái)新的希望。
(二)預(yù)后
本病多數(shù)預(yù)后不良。SMA-Ⅰ型預(yù)后最差,約95%死于出生后18個(gè)月。SMA-Ⅱ型具有相對(duì)良性的病程,多數(shù)可活到兒童期,個(gè)別活到成年。SMA-Ⅲ型預(yù)后良好,尤其是女性患者。生存期通常能達(dá)到成年,許多患者能有正常壽命。表現(xiàn)較嚴(yán)重病例往往為男性患者。SMA-Ⅳ型預(yù)后相對(duì)良好,行走能力??杀3纸K生。慢性不對(duì)稱型SMA自然病程較長(zhǎng),甚至超過(guò)30年。

 

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