(一)治療
手術(shù)是惟一的治療方法。手術(shù)方法分初期處理及根治手術(shù)。
1.初期處理
(1)造瘺術(shù)：包括短結腸開(kāi)窗(側壁造瘺)或上位腸管(回腸或結腸)造瘺。術(shù)后易有瘺口狹窄、黏膜脫出，回腸瘺常有腹瀉，結腸瘺常有全結腸外翻。如伴有結腸膀胱或尿道瘺，易發(fā)生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發(fā)生泌尿系感染。
(2)短結腸末端分離(無(wú)瘺者)或結扎(有瘺者)后結腸造瘺術(shù)。該術(shù)式可避免尿路感染，但有一定難度，因短結腸高度擴張，減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結腸末端造瘺或開(kāi)窗術(shù)。
(3)袋狀結腸部分切除整形(使袋狀結腸管狀化，保留直徑15～20mm)后造瘺術(shù)。該法能最大限度保留結腸，但有時(shí)保留的結腸無(wú)蠕動(dòng)功能。
2.根治手術(shù) 即經(jīng)腹會(huì )陰或骶尾入路的肛門(mén)成形術(shù)。
(1)袋狀結腸切除、回腸或結腸拖出型肛門(mén)成形術(shù)。
(2)袋狀結腸部分切除整形后拖出型肛門(mén)成形術(shù)。
(3)治療方案：
①病情分類(lèi)：Chadha等認為，手術(shù)方法不同說(shuō)明病情復雜，缺乏標準化診斷和治療方案。為此他們制定一較詳細的治療方案。
將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態(tài)分3類(lèi)(A、B、C)：
A.狀態(tài)好;無(wú)其他危及生命的畸形;短結腸良好。
B.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形;短結腸穿孔合并腹膜炎。
C.血運不好，短結腸因缺血而菲薄或壞死。
將Ⅳ型病兒狀態(tài)分2類(lèi)(D、E)：
D.狀態(tài)好;無(wú)其他危及生命的畸形;短結腸良好。
E.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形。
②初期手術(shù)：對上述5類(lèi)病兒實(shí)施不同的初期手術(shù)。
A.瘺分離、結扎，短結腸管狀成形后造瘺。
B.瘺分離、結扎，短結腸末端造瘺或開(kāi)窗;無(wú)瘺者短結腸開(kāi)窗。
C.短結腸切除，結腸或回腸造瘺。
D.右半結腸造瘺、短結腸瘺分離結扎后末端造瘺或者短結腸切除、結腸末端造瘺。
E.右半結腸造瘺。2周至1個(gè)月后，病兒狀態(tài)或合并畸形改善，再作④的手術(shù)。
③根治手術(shù)：病兒4～18個(gè)月時(shí)，作拖出型肛門(mén)成形術(shù)或一次性一穴肛再建。
(二)預后
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