眼眶骨纖維異常增殖癥別名:眼眶眶纖維性結構不良
(一)治療
原則是手術(shù)治療。由于本病是臨床進(jìn)展緩慢的良性病變,對于病變小,無(wú)癥狀者可暫緩手術(shù)。但應定期影像學(xué)檢查,同時(shí)觀(guān)察瞳孔、視盤(pán)、視野、色覺(jué)等情況,以便于早期發(fā)現視神經(jīng)壓迫現象。視神經(jīng)受壓、病變進(jìn)展快、嚴重的外觀(guān)缺陷應視為手術(shù)適應證。手術(shù)的基本原則是:盡可能完整切除病變,同時(shí)最大限度保持器官生理功能和美容效果。根據位置的不同,手術(shù)基本術(shù)式有4種:
①Caldwell-Luc入路。
②Weher-Fergusson入路。
③顱-面聯(lián)合入路。
④Fish入路。術(shù)中鑿除病變時(shí)可能出血較多,特別是兒童,應注意補充血液。及時(shí)用骨蠟止血,有報告術(shù)中使用液氮冷凍方法,既有止血作用,又可預防復發(fā)。普遍認為藥物和放射治療無(wú)效,此外尚有人認為放射治療可導致惡性變。
(二)預后
視力預后隨各種病例而有差別,累及上頜骨、額骨或篩骨等常不引起失明。然而,當蝶骨受累,視神經(jīng)受壓迫可發(fā)生極度視力喪失。若早期發(fā)現視神經(jīng)受累,失明常常可防止。對大多數患者,生命預后尚好。此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤,或者自發(fā)或者放療之后。因此,細心對患者的追蹤隨訪(fǎng)是必要的。
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