顱內生殖細胞瘤別名:非典型畸胎瘤
(一)治療
1.腫瘤切除術(shù) 近年來(lái)普遍應用了CT及顯微外科技術(shù),徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術(shù)入路及其選擇原則為:
(1)經(jīng)頂枕部經(jīng)胼胝體入路:適用于第三腦室后部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣,內緣達矢狀竇旁。
(2)經(jīng)幕下小腦上入路:適用于腫瘤位于四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位。行顱后窩正中切口。
(3)經(jīng)枕部小腦幕入路:腫瘤位于四疊體上方時(shí)可采用此入路。術(shù)中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。
(4)經(jīng)側腦室三角區入路:主要用于腫瘤向一側大腦半球生長(cháng)時(shí)。術(shù)后常有同向偏盲。
(5)經(jīng)額部側腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開(kāi)顱。
值得注意的是任何入路均應注意保護好大腦深靜脈,腫瘤應分塊切除,術(shù)中應避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細胞瘤的手術(shù)原則是盡可能地徹底切除,術(shù)后放射治療,或先行分流手術(shù),然后再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除,實(shí)際上是不可能的)。是否適于全切除,首先取決于腫瘤的組織學(xué)結構,其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細胞瘤有時(shí)可以全切,術(shù)后死亡率較高。
2.腦脊液分流術(shù) 鑒于腫瘤全切除困難,術(shù)后死亡率高,即使腫瘤全切除后,仍難免復發(fā)。因此,有人主張采用腦脊液分流術(shù)加術(shù)后放療。以往多采用側腦室-枕大池分流術(shù)或第三腦室造瘺術(shù)。近年來(lái)多采用帶活瓣裝置行腦室-心房或腦室-腹腔分流術(shù)。分流術(shù)的目的是為了解除梗阻性腦積水,術(shù)后輔以放療。有人主張所有病人不管是否行全切術(shù),如有顱內壓增高,腫瘤切除前2周,尤其是腫瘤部分切除者均應行腦脊液分流術(shù)。由于生殖細胞瘤極易脫落沿腦脊液播散,故已有分流術(shù)后發(fā)生腹腔或全身轉移的報道。
3.立體定向活檢術(shù) 可在CT導向下行立體定向活檢術(shù),明確病理診斷,為下一步治療提供資料。
4.術(shù)后放療及化療 生殖細胞瘤對放射線(xiàn)極為敏感。術(shù)后輔以放療可獲穩定的療效。但體積較大的腫瘤可以復發(fā),對此類(lèi)病人應加大照射劑量和擴大照射野。由于生殖細胞瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓種植的轉移率達3%~57%,故多數學(xué)者認為不管腦和脊髓有無(wú)轉移,均應常規行全腦和脊髓放療。一般一個(gè)療程的劑量為40~60Gy,照射野大約為60~100cm2,整個(gè)脊髓的放療劑量為20~30Gy。1歲以?xún)刃簞┝繛槌扇说?0%,5歲兒童為成人劑量的75%,8歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周?chē):坌纬傻恼尺B,盡管如此也有人主張術(shù)前應照射20~30Gy的劑量,以減少腫瘤的血液循環(huán)和切除腫瘤時(shí)的出血。
生殖細胞瘤化學(xué)治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類(lèi)、長(cháng)春新堿、環(huán)己亞胺、放線(xiàn)菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博萊霉素、順氯胺鉑等。有不少學(xué)者采用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進(jìn)行治療,均獲一定療效,故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的,可將聯(lián)合化療作為術(shù)后的一種輔助治療。
(二)預后
盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術(shù)死亡率已降至5%~10%,但是鑒于生殖細胞瘤的性質(zhì)和部位,即使全切后也難免復發(fā)和轉移,故預后不良。有人長(cháng)期追蹤直接手術(shù)的病例,最晚者術(shù)后4年復發(fā)。
術(shù)后輔以放療,病人可生存5~20年,有的病例放療后1.5~2個(gè)月轉移的生殖細胞瘤也全消失。但放療后1年有20%的腫瘤復發(fā),即使CT掃描顯示腫瘤已完全消失者,也可迅速復發(fā),因此,所有病例應定期復查CT。
生殖細胞瘤的1年生存率為85.7%,5年以上生存率為35.7%,經(jīng)過(guò)綜合治療50%~80%病人可生存5年以上,25歲以下的病人,5年生存率更高。
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