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反應性組織細胞增多癥別名:反應性組織細胞增生

(一)治療
1.病因治療 繼發(fā)性HPS應查找病因,針對病因、原發(fā)病作相應的治療。如能發(fā)現病原微生物,則應及時(shí)應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時(shí)發(fā)生的HPS,則應停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者,則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后,而腫瘤已緩解,則應停止化療,同時(shí)抗感染。
2.化學(xué)療法 常用的化療藥物有長(cháng)春堿/長(cháng)春新堿或依托泊苷(足葉乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,或CHOP方案,同時(shí)鞘內注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射,也可進(jìn)行反復的血漿置換。
3.免疫治療 大劑量甲潑尼龍沖擊,靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白,應用環(huán)孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),均取得滿(mǎn)意效果。
4.造血干細胞移植 Fisher等1986年首先報道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近來(lái)報道自體外周造血干細胞移植,并用IFN-γ加環(huán)孢素誘導自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相關(guān)的HPS的療效,并防止復發(fā)。
5.中樞神經(jīng)系統浸潤的治療
(1)每天應用地塞米松,共8周,如為繼發(fā)性HPS,治療好轉者可停用。如果是家族性HPS,則以后每2周注射1次地塞米松,共1年。
(2)停激素后用環(huán)孢素A,共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射,以后每2周1次約半年。
(4)開(kāi)始治療的第3、4、5、6周,每周鞘內注射1次甲氨蝶呤(MTX),緩解后爭取行異基因造血干細胞移植。
(二)預后
預后良好,多可恢復,嚴重者可以致死,病死率可達 30%~40%。

 

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